Spina bifida posterior s1 взрослых. Спина Бифида — причины, диагностика и лечение. Что такое спина бифида

Spina bifida occulta (скрытое расщепление позвонков) (Q05) — это врожденная умеренная патология развития позвоночника, при которой нет явных признаков мальформации. Корешки и вещество спинного мозга не поражены, не отмечается наличия дефекта на спине. Для данной формы характерно наличие расщепления в позвонках, формирующих позвоночник.

Spina bifida ocсulta чаще находится на пояcнично-креcтцовом уровне.

Распространенность: 1-2 на 1000 новорoжденных.

Клинические проявления

Данная форма патологии обычно не дает клинических проявлений и является рентгенологической находкой. Но у части пациентов (до 35%) периодически отмечаются боли в спине, онемение в области поясницы, реже слабость в ногах (20%), нарушения мочеиспускания/дефекации (до 10%).

При объективном осмотре пациента можно выявить локальный гипертрихоз, пигментацию кожи, капиллярные гемангиомы, кожные изменения на уровне дефекта (80%). Пропальпировать дефект удается в 50% случаев. Снижение чувствительности в пояснично-крестцовом отделе — 30%. Трофические расстройства на поясничном уровне — 20%. Тазовые расстройства — 10%.

Диагностика спина бифида

• Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника (обнаружение дефекта в позвонках).
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника (spina bifida).

Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника (дефект или щель в позвонках, формирующих позвоночный столб)	Томография пояснично-крестцового отдела позвоночника (spina bifida)

Дифференциальный диагноз:

• Другие формы спинального дизрафизма.
• Тератомы крестцово-копчиковой области.
• Миелодисплазии.

Лечение спина бифида

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• (анальгезирующее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 7,5 мг или 15 мг 1 раз в сутки, в зависимости от интенсивности болей.
• (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды. Взрослым и детям с 14 лет обычно начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.
• (улучшающее микроциркуляцию средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды по 200 мг (2 табл.) 3 раза в день. После достижения терапевтического эффекта (как правило, 1-2 нед.) дозу снижают до 100 мг (1 табл.) 3 раза в сутки. Максимальная суточная доза 1200 мг.
• (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.

Порок развития позвоночника, который может сопровождаться патологией развития спинного мозга, - Spina bifida. Что это такое, в каких случаях возникает, к каким нарушениям в организме может приводить - ответы на эти вопросы читатель найдет в нашей статье. Однако для понимания клинической картины болезни также необходимо разобраться с понятием центральной нервной системы человека, анатомическим строением позвоночника и функциями спинного мозга.

Понятие ЦНС

Центральная нервная система - основная часть нервной системы человека. Представлена она спинным и головным мозгом и состоит из нейронов и их отростков. ЦНС сформирована тремя отделами: низшим, средним и высшим. К низшему и среднему относятся спинной мозг, продолговатый мозг, средний мозг, промежуточный мозг и мозжечок. Эти компоненты регулируют деятельность отдельных органов, устанавливают связь между ними, обеспечивают целостность функционирования организма. Высший отдел ЦНС представлен полушариями головного мозга и функционально обеспечивает взаимодействие организма с окружающей средой.

Главная функция ЦНС - осуществление простых и сложных реакций - рефлексов. Центральная нервная система формируется на первых неделях беременности из особой структуры - эктодермы. При неправильном делении и развитии возникает дефект нервной трубки, который и приводит впоследствии к развитию патологий спинного мозга.

Спинной мозг - орган нервной системы, расположенный в позвоночном канале. Условная граница между спинным и головным мозгом проходит в месте перемежения пирамидных волокон. И головной, и спинной мозг окутаны оболочкой, состоящей из трех слоев: твёрдого, паутинного и сосудистого. От внешних повреждений головной мозг защищает черепная коробка, спинной мозг - позвоночник.

Строение позвоночного столба

Позвоночник - основа скелета человека, состоит из позвонков, между которыми располагаются межпозвоночные диски - хрящевые прослойки. Функционально диски обеспечивают подвижность позвоночника. Всего у человека 33-34 позвонка, они условно объединяются в отделы: шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый.

Каждый позвонок образован телом, дугой и отростками. Тело и дуга составляют позвоночное отверстие, отростки соединяют позвонки друг с другом, а также выполняют функцию крепления для мышц. В здоровом организме человека отверстия позвонков сливаются в единый позвоночный канал, который, собственно, и является местом расположения спинного мозга. Но встречаются и патологические состояния, при которых наблюдается щель в кости - такое явление носит название «незаращение дужек позвонков».

Спинной мозг обеспечивает связь головного мозга с периферической нервной системой. Центральный канал - это полость внутри как и головной, имеет трехслойную оболочку, между слоями которой находится Кость позвонков и внешняя образуют между собой эпидуральное пространство, заполненное жировой тканью и венозной сеткой.

Spina bifida: что это такое?

Spina bifida - это дистрофия развития позвоночника (неполное закрытие позвоночного канала), которая нередко усугубляется еще одной патологией - недоразвитием спинного мозга. Этот порок начинает проявляться на ранних сроках беременности и представляет собой нарушение в формировании нервной трубки. Нервная трубка - структура, из которой на более поздних сроках беременности у эмбриона образуется центральная нервная система - спинной и головной мозг. Многочисленные истории болезней пациентов со Spina bifida дают основание классифицировать патологию на отдельные виды в соответствии с тяжестью развития пороков:

• условно легкие формы: скрытая Spina bifida, менингоцеле, липоменингоцеле;
• тяжелые формы: миеломенингоцеле; миеломенингоцеле, осложненное гидроцефалией.

Spina bifida выявляется при проведении магнитно-резонансной томографии или нейросонографии.

Статистические данные говорят о том, что возникает заболевание у 1-2 новорожденных из 1000. Патология носит генетический характер, потому как до 8% повторных родов заканчивается диагнозом Spina bifida. Медики утверждают, что чаще она возникает у детей, рожденных женщинами в возрасте. Однако при этом 95% новорожденных с диагнозом расщепленного позвоночника появляются у здоровых родителей, которые не страдают подобным недугом.

Легкие формы Spina bifida

Скрытая Spina bifida (occulta) - самая легкая форма заболевания, при которой наблюдается недоразвитость, небольшая щель в позвонках. Чаще всего возникает в поясничном или крестцовом отделах позвоночника.

Данная патология распространяется только на костную ткань позвоночника и не затрагивает спинномозговые структуры. Заболевание умеренно выражено и зачастую не проявляет себя симптомами, которые могут беспокоить человека. Многие больные с этой патологией и не подозревают о своем заболевании. Визуально заметным признаком заболевания у новорожденного может быть пучок волос, обычно небольшой; жировой мешочек; углубление или родимое пятно в месте патологии.

Лишь в некоторых случаях (приблизительно в 1 из 1000 заболевших скрытой формой Spina bifida) патология приводит к функциональным нарушениям в работе мочеполовой системы, кишечника, к мышечной слабости нижних конечностей, к искривлению позвоночника. Обычно в медицинской карте больного указывается конкретный номер позвонка одного из отделов позвоночника, в котором возникла патология. Например, запись "Spina bifida posterior S1" свидетельствует о проблемах первого отдела позвоночника.

Менингоцеле - разновидность расщепления позвоночника, при которой помимо дистрофии костной ткани защитные оболочки мозга могут выступать или выпячиваться в виде капсулы через имеющуюся щель. Зачастую спинной мозг, а также нервные отростки без патологий или с небольшими дефектами. В подавляющем большинстве случаев капсула покрыта кожей, которая условно защищает ее содержимое. Однако даже этот небольшой дефект требует хирургического лечения для устранения косметического недостатка.

Липоменингоцеле

Липоменингоцеле - форма Spina bifida, которая считается патологией умеренного характера. В медицине такое нарушение классифицируют как симбиоз образующихся спинномозговых грыж и липом - доброкачественных опухолей. Данное нарушение в формировании нервной трубки происходит в период первых 20 дней беременности. Липоменингоцеле является пороком, который может вызывать развитие неврологических патологий и приводит к серьезным заболеваниям мочеполовой системы, кишечника - жировая ткань оказывает давление на спинной мозг. Учитывая истории болезней пациентов с липоменингоцеле, условно можно выделить четыре группы патологических проявлений заболевания:

• без неврологических, тазовых и ортопедических нарушений;
• умеренный парез ног, деформация стоп;
• выраженное нарушение двигательной функции, искривление позвоночника, тазовые нарушения;
• деформация конечностей, тяжелые тазовые патологии.

Поэтому единственным и правильным методом лечения этой патологии считается незамедлительное раннее хирургическое вмешательство. Совместно с операцией по удалению жирового мешка может проводиться пластика ворот грыжи.

Миеломенингоцеле - тяжелая форма Spina bifida

Самая тяжелая форма патологии, которая возникает в 75% всех случаев дистрофии позвонков - миеломенингоцеле (Cystica spina bifida). Что это такое? Мозговая грыжа - это элемент спинного мозга, который выпячивается через дефект позвоночника.

Иногда капсула со спинным мозгом защищена кожей, в других случаях мозговая ткань вместе с нервными отростками выходит наружу. При этой форме патологии неизбежны неврологические нарушения. Степень таких нарушений будет определяться тяжестью дефекта спинного мозга, а также участком позвоночника, в котором возникло нарушение. Если заболевание поражает конечный отдел спинного мозга, проблемы затрагивают мочеполовую систему и кишечник, возникает паралич нижних конечностей.

Зачастую спинномозговые грыжи возникают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Однако в медицинской практике встречаются случаи, когда патология развивается и на уровне грудного или шейного отделов позвоночника. К сожалению, дефект нервной трубки чаще всего сопровождается еще одним нарушением - гидроцефалией или аномалией Киари, причиной которых является нарушение процесса формирования ликворных полостей внутри черепа.

Гидроцефалия и аномалия Киари

Гидроцефалия (водянка головного мозга) - патология, возникающая в результате скопления цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга. Спинномозговая жидкость - ликвор - постоянно циркулирует в желудочковой системе.

Необходимый объём цереброспинальной жидкости может формироваться двумя путями:

• вырабатываться железистыми клетками сосудов в желудочках головного мозга;
• образовываться в результате пропотевания плазмы крови через стенки сосудов.

Ликвор циркулирует от желудочков до субарахноидального пространства головного и спинного мозга. Внутричерепные и спинальные ликворные пространства в здоровом организме составляют единое целое. Когда возникает формируется сообщающаяся гидроцефалия. Скопление жидкости приводит к повышению внутричерепного давления, что влечет снижение зрения, возникновение судорог, косоглазие, слабость мышц верхних и нижних конечностей. Такие нарушения приводят к тяжелым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей, смерти.

Аномалия Арнольда-Киари - это патология, при которой миндалины мозжечка опускаются вниз до уровня первого или второго шейных позвонков, тем самым блокируют циркуляцию спинномозговой жидкости.

Хирургическое лечение миеломенингоцеле

Наибольшую опасность для жизни новорожденного с миеломенингоцеле представляет разрыв грыжевого мешка и попадание инфекции внутрь его содержимого. Инфекционные осложнения, декомпенсация гидроцефалии - основная причина высокой смертности новорожденных, которым поставлен диагноз Spina bifida. Как только выявляют ликворею - течение спинномозговой жидкости - проводят экстренное хирургическое вмешательство по удалению спинномозговой грыжи.

На сегодняшний день оптимальной методикой устранения указанных патологий, успешно применяемой во всем мире, является проведение внутриутробного удаления спинномозговых грыж. Указанный вид оперативного вмешательства предотвращает развитие гидроцефалии и аномалии Киари у маленьких пациентов; позволяет избежать тяжелых осложнений, угрожающих жизни, а также последующей шунтирующей операции. Вышеописанные манипуляции дают шанс новорожденному на нормальный уровень развития и качества жизни.

Если своевременная внутриутробная хирургия по каким-либо причинам не проведена, прибегают к ликворошунтирующей операции, которая нормализует количество спинномозговой жидкости. Обычно такая операция проводится в два этапа. Клиника позвоночника - медицинское учреждение узкой направленности, в котором, как правило, помогают решать многие проблемы, связанные с патологиями позвоночника.

Диагностика

В современной медицине Spina bifida диагностируют на ранних сроках беременности. Поэтому у будущих родителей есть время на осознание диагноза и психологическую подготовку к рождению ребенка с особенностями. С другой стороны, у них также есть время и возможность принять решение о несохранении плода.

Во время беременности (на 16-18 неделе) будущие мамы проходят скрининг-тесты, основанные на анализе крови. Суть метода заключается в проверке концентрации зачаточного белка, который при нормальном течении беременности вырабатывается плодом в небольшом количестве. При наличии порока центральной нервной системы концентрация альфа-фетопротеина повышается. Существуют особенности при проведении теста. По причине возможного возникновения ошибок при расшифровке результатов анализа следует тщательно выполнять некоторые правила:

• устанавливать максимально точные сроки беременности;
• если беременность многоплодная, она должна быть вовремя диагностирована.

Еще одним методом диагностики является пренатальное УЗИ, проводимое на определенных сроках беременности, благоприятных для выявления патологии. Этот способ позволяет визуализировать головной мозг, спинной мозг, позвоночный столб и своевременно поставить диагноз. Однако необходимо учитывать, что при незначительных дефектах (скрытая Spina bifida) патология может быть не выявлена.

Амниоцентез - пункция околоплодных вод - еще один метод диагностики. Выполняется посредством большой иглы и только строго под контролем ультразвука. Этот метод применяется в случае, когда анализ крови показал превышение концентрации альфа-фетопротеина, а ультразвуковая диагностика патологий не выявила. Жидкость, как и кровь, исследуют на концентрацию зачаточного белка, превышение которой свидетельствует о наличии нарушений в развитии позвоночного столба.

Профилактика

Конечно, ни один медицинский специалист не даст гарантии того, что при соблюдении всех необходимых мер предосторожности и отсутствии общеизвестных факторов риска у здоровых родителей родится здоровый малыш. К сожалению, иногда природа распоряжается иначе, чем предполагает человек. Но в силах будущих мамы и папы сделать максимум для того, чтобы свести всевозможные риски к минимуму и сократить вероятность рождения ребенка с патологией Spina bifida практически до нуля. Речь идет о профилактических мероприятиях.

Одной из главных мер по предупреждению возникновения у новорожденного диагноза «расщепление позвоночника» является тщательное планирование беременности. Для этого потенциальным матери и отцу перед зачатием необходимо пройти медицинское обследование, в обязательном порядке сходить на консультацию к генетику. Женщине во время беременности -положено вести здоровый образ жизни, с осторожностью относиться к приему А вот прием фолиевой кислоты в необходимом объеме, наоборот, показан в этот период. Во многих развитых странах это главный пункт программы, рекомендованной при беременности организацией по здравоохранению.

Необходимо помнить, что факторами риска возникновения патологии считается генетическая наследственность; перенесенные женщиной во время беременности заболевания, например, краснуха; воздействие внешней среды - радиация, алкоголь, наркотические вещества.

Основные тезисы

Итак, отвечая на вопрос «Spina bifida - что это такое?», можно выделить главные тезисы. Spina bifida - патология, которая возникает внутриутробно, в течение первых недель беременности. Единственный способ избежать заболевания у малыша - это планировать беременность, выполнять все необходимые предписания врачей, будущей маме вести здоровый образ жизни, восполнять недостаток фолиевой кислоты в организме.

Если патология все же выявлена, родоразрешение производится только путем кесарева сечения, чтобы исключить травмирование спинного мозга при прохождении плода по родовым путям.

Для диагностики заболевания существует целый спектр методов - анализ крови, УЗИ-диагностика, исследование околоплодных вод. Если все же нарушение выявлено и диагноз поставлен, необходимо проводить хирургическое вмешательство.

Инновационный метод - это внутриутробное устранение патологии. Проводится также оперативное вмешательство после рождения малыша - в течение первых трех суток его жизни. К слову, подозрения на Spina bifida у новорожденного могут вызывать: грыжа на позвоночнике, родимые пятна или впадины на одном из участков кожи, необычный пучок волос. Конечно, окончательный диагноз устанавливается после дополнительного исследования - КТ, МРТ.

В зависимости от локализации пораженного участка позвоночника, а также сопутствующих функциональных нарушений, заболевание классифицируют на более легкие и тяжелые формы.

Легкие формы Spina bifida обычно не приводят к тяжелым порокам, больные с этим диагнозом социально адаптированы. В случае тяжелых пороков - менингомиелоцеле - избежать инвалидности не удается, даже если операция проведена успешно.

Клиника позвоночника - вид медицинского учреждения, специализацией которого являются медицинские услуги по оказанию помощи больным с нарушениями органов ЦНС. Поэтому диагноз Spina bifida - это не приговор. С ним можно и нужно жить.

Спина бифида (она же на латыни Spina bifida) - достаточно тяжелый порок формирования позвоночника, в большинстве случаев сопровождающийся дефектом развития спинного мозга. Это врожденное заболевание, которое регистрируется у новорожденного.

Иногда болезнь встречается не только у детей, но и у взрослых, что связанно с отсутствием лечения порока сразу после рождения. Патология очень часто регистрируется на уровне позвонков S1-S2. Лечение болезни – хирургическое, в том числе пренатальное.

Spina bifida - это тяжелый порок развития позвоночного столба (спинальный дизрафизм или же рахишиз ), нередко протекающий вместе с грыжей оболочек, выбухающих через костный дефект (менингоцеле или менингомиелоцеле ).

В некоторых случаях спина бифида протекает вместе с дисплазией спинного мозга, то есть миелодисплазией. При данной патологии нервная трубка формируется не из своей нервной пластины, а спинной мозг остается только в примитивной форме (миелошизис).

Возникает spina bifida исключительно на девятой неделе беременности. При дефекте в пятом участке нервной трубки (его несмыкании) ставится диагноз расщепление позвоночника, что, собственно, и значится под термином spina bifida.

К счастью, данный порок развития позвоночного столба с достаточной высокой эффективностью поддается лечению.

Статистика заболеваемости

С момента описания болезни было проведено множество исследований и наблюдений, которые в итоге дали много статистических данных по заболеванию spina bifida. Статистика заболеваемости сравнительно высока – болезнь поражает от одного до двух на тысячу новорожденных.

Имеются и другие статистические данные по данному спина бифида, а именно:

• частота повторных родов с диагностированием у плода спина бифида – 6-8% (что напрямую указывает на генетический фактор данной болезни);
• около 90% детей со спина бифида рождаются у родителей, у которых в семейном анамнезе и при рождении других детей не диагностировалась данная патология;
• у 1 из 1000 больных спина бифида диагностируются патологии мочевого пузыря или кишечника, слабости мышц нижних конечностей и сколиоз;
• на долю миеломенингоцелеальной формы спина бифида (так называемая spina bifida cystica) приходится 75% всех случаев порока.

Насколько и чем это опасно?

Все формы заболевания спина бифида могут давать достаточно серьезные и иногда даже смертельные осложнения .

Так при spina bifida есть вероятность развития следующих осложнений:

1. Нарушения работы мочевого пузыря и кишечника.
2. Слабость ног, сколиоз.
3. Выход части спинного мозга из позвоночника (мозговая грыжа).
4. Паралич ног.
5. Остановка формирования нервной трубки или ее отсутствие.
6. Недостаточность анального жома и мочевыделительных сфинктеров (недержание кала и мочи).
7. Капиллярная гемангиома.
8. Истечение ликвора (жидкость, омывающая головной мозг).
9. Гидроцефалия (причем развиться это заболевание может даже после лечения спина бифида).
10. Окклюзия ликворного оттока из четвертого желудочка.

Причины появления

Нет единоличных причин для развития спина бифида, болезнь развивается только из-за целого комплекса негативных факторов. Считается, что основной причиной spina bifida может быть сочетание нескольких факторов из перечисленных ниже:

• наследственная предрасположенность;
• зачатие ребенка после 35 лет;
• различные внешние факторы;
• недостаток в витаминах у женщины при беременности;
• последствия перенесенной краснухи или гриппа у матери ребенка;
• отравление родителей диоксинами в анамнезе или во время беременности;
• недостаток фолиевой кислоты в организме беременной женщины.

Повторимся, что каждый отдельный фактор из перечисленных выше не является самостоятельной причиной развития спина бифида, в том числе и наследственная предрасположенность.

Виды заболевания

Существует три основные подтипа заболевания спина бифида, отличающиеся друг от друга не только клинической картиной, но и тяжестью протекания и конечным итогом.

Так существуют следующие формы данного заболевания:

1. Подтип spina bifida occulta: протекает достаточно гладко, редко дает тяжелые или фатальные осложнения. В большинстве случаев болезнь протекает столь легко, что ее даже не замечают, а больной во взрослом возрасте даже не догадывается о ее наличии.
2. Подтип менингоцеле: при данной форме наблюдается дефект в позвоночнике, при котором его кости закрывают спинной мозг не полностью. Более протекает сравнительно легко, но иногда требует хирургического вмешательства.
3. Подтип миеломенингоцеле (spina bifida cystica): наиболее тяжелая форма spina bifida . При ней часть спинного мозга «вываливается» через дефект в позвоночнике (мозговая грыжа). На долю этой формы заболевания припадает 75% всех случаев спина бифида.

Симптомы и диагностика

Диагностика spina bifida проводится разнообразными методами, которые можно использовать по отдельности или в комплексе (что намного предпочтительнее). Биохимическая диагностика подразумевает изучение а-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке материнской крови или же в околоплодной жидкости.

Высокую информативность и точность диагностики обеспечивают и интраскопические исследования плода, а именно ультразвуковая и магниторезонансная диагностика.

Симптомы спина бифида у взрослых людей могут быть следующими:

• необъяснимые боли в ногах, в брюшине (на уровне мочевого пузыря или в нижней трети кишечника);
• слабость или полный паралич нижних конечностей;
• острые боли в каком-то сегменте позвоночника (точечные боли), усиливающиеся при пальпации этого сегмента;
• сильные головные боли;
• возникновение на коже капиллярных гемангиом.

Лечение

На данный момент самым эффективным и сравнительно безопасным методом лечения spina bifida является проведение хирургической операции, находящейся в компетентности фетальной хирургии. Возможно не только послеродовое оперативное вмешательство, но и внутриутробное.

При этом вариантом выбора является внутриутробное лечение, улучшающее общий прогноз и снижающее вероятность необходимости в установке вентрикуло-перитонеального шунта. Кроме того, такой вариант лечения увеличивает шансы на последующее полноценное физическое развитие малыша.

При обеспечении больного ребенка адекватным лечением и последующим уходом, прогноз при spina bifida благоприятный. Негативные последствия проведения хирургической операции хотя и могут быть, но на практике встречаются крайне редко.

Профилактика появления

Единственным изученным и имеющим высокую эффективность методом профилактики spina bifida является прием в умеренных дозах фолиевой кислоты. Это настолько эффективное средство, что в странах Европейского союза собираются ввести правило обязательного приема этой добавки всем беременным женщинам.

Для эффективной профилактики спина бифида назначают не менее 400 микрограмм фолиевой кислоты в день (конкретная доза подбирается индивидуально и только врачом). При этом прием фолиевой кислоты должен проводиться не только во время беременности, но и при ее планировании.

За счет такого несложного метода профилактики в Италии за пять лет удалось снизить частоту встречаемости спина бифида на 60%.

Спина бифида - симптомы и осложнения (видео)

Какие врачи занимаются лечением?

Диагностика спина бифида у взрослых людей при диспансеризации или посещении семейного доктора затруднена тем, что у врачей в поликлиниках в большинстве случаев имеются скудные представления о данном заболевании.

По этой причине при необходимости в диагностике и лечении спина бифида, как у взрослых, так и у детей, обращаться нужно к узконаправленным специалистам. Если быть точнее, то этим заболеванием занимаются врачи-неврологи, неонатологи, генетики и нейрохирурги.

При планировании операции может потребоваться консультация пластического хирурга для уменьшения следов проводимого лечения.

Спина Бифида (латинское название – Spina bifida) – это тяжелый врожденный порок позвоночника, при котором происходит неполное заращение позвоночных дужек. В подавляющем большинстве случаев заболевание сочетается с пороками развития спинного мозга, наиболее распространенным из которых является спинномозговая грыжа. Спина Бифида может считаться генетически предрасположенной патологией, так как данный диагноз у новорожденных выявляется в 7,1% наличия данных дефектов у одного из родителей или ближайших кровных родственников. Прогноз при расщеплении позвоночника благоприятен только в том случае, если лечение младенца начато сразу после рождения, но даже успешное шунтирование позвоночника не исключает вероятность серьезных проблем со здоровьем в будущем (в период активного роста осевого скелета).

Спина Бифида – это тяжелый порок внутриутробного развития, при котором нарушается формирование костного мозга и части позвонков, находящихся над открытой частью спинномозгового пространства. Результатом чаще всего является отсутствие либо выраженная деформация позвоночных дужек (преимущественно в области крестцово-поясничного сегмента), приводящие к выпадению спинного мозга через центральный позвоночный канал в виде грыжи.

Формируется данный дефект позвоночника на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна особое внимание уделять питанию, эмоциональному и физическому состоянию, а также содержанию в рационе достаточного количества фолиевой кислоты, необходимой для профилактики пороков нервной трубки, к которым относится и расщепление позвоночника (спина Бифида).

Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом. Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% — на нижний сегмент грудного отдела позвоночника.

После рождения ребенка заболевание в течение некоторого времени может протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника и его вытягивания будет интенсивно определяться неврологическая симптоматика. Ребенка могут мучать боли в области спины (обычно чуть ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.

В основе патогенетического механизма расщепления позвоночника лежит нарушение процесса нейруляции – одного из ключевых этапов онтогенеза (индивидуального развития эмбриона). Нейруляцией называется формирование нервных валиков с последующим слиянием в нервную трубку.

У эмбриона смыкание нервных валиков (пластин) происходит в пять этапов.

Этапы нейруляции эмбриона

Этап	В каком отделе позвоночника происходит нейруляция нервных валиков?
Первый	Центральная часть позвоночника (грудной и поясничный отдел).
Второй	Лобная и теменная часть черепной коробки.
Третий	Лицевая зона верхней части человеческого скелета.
Четвертый	Участок от затылочной части головы до конца шейного отдела позвоночника.
Пятый	Крестцово-копчиковый отдел.

Совместимость с жизнью

В тяжелых случаях спина Бифида может сопровождаться довольно опасными отклонениями, которые хоть и подлежат коррекции, но могут вызывать серьезные осложнения, требующие регулярной коррекционной и поддерживающей терапии. К таким отклонениям относятся:

Все эти заболевания и дефекты отличаются высоким риском внезапной смерти, особенно если ребенок родился с низкой массой тела, врожденными аутоиммунными патологиями или другими тяжелыми заболеваниями (сахарный диабет, болезни крови, различные опухоли). У детей с диагностированной Spina bifida, рожденных от многоплодной беременности, риск сопутствующих осложнений выше по сравнению с остальными младенцами.

Прогноз выживаемости зависит не только от своевременного выявления патологии, веса ребенка при рождении и иммунологического фактора, но и от условий, в которых ребенок будет проживать после выписки из больницы. Лечение заболевания требует применения хирургических методов, поэтому на тяжесть и длительность реабилитационно-восстановительного периода оказывают влияние факторы окружающей среды: гигиенический режим, психоэмоциональная обстановка в семье, тип вскармливания и т.д. В большинстве случаев выживаемость детей с диагнозом «Спина Бифида» составляет более 70%.

Важно! Наиболее опасным дефектом развития нервной трубки у плода является «открытый » — порок, при котором у младенца образуются множественные дефекты развития спинного мозга, окружающих нервов, паутинной оболочки и дурального мешка, защищающего спинной мозг от повреждений. Данное заболевание вызывает серьезные неврологические расстройства и отклонения, в большинстве случаев не совместимые с жизнью.

Спина Бифида: виды

Расщепление позвоночника у детей может протекать в трех формах (в зависимости от тяжести).

Виды расщепления позвоночника

Разновидность	Особенности и течение
	Это наиболее легкая форма расщепления позвоночника, которая в большинстве случаев протекает без выраженных симптомов и выявляется случайно во время прохождения МРТ или рентгенологического исследования позвоночника. Крайне редко скрытая форма Spina bifida может иметь клинические проявления в виде поясничных болей, мышечной слабости в ногах, расстройств мочеиспускания и дефекации. У 30% больных патология сопровождается выраженным искривлением позвоночника – сколиозом. Отличительной особенностью скрытой формы является отсутствие видимых дефектов в области спины и деформаций в спинном мозге.
	Данная форма характеризуется неполным заращением позвоночных дужек, приводящим к выпячиванию мягких и твердых мозговых оболочек и паутинной оболочки в образовавшиеся щели. В спинном мозге и нервных окончаниях спинномозговых нервов определяются умеренные деформации (реже диагностируется их отсутствие). Лечение – хирургическое.
	Самая тяжелая форма Spina bifida, при которой первичная патология сочетается со спинномозговой грыжей – выпячиванием спинного мозга и нервных корешков через расщепленные участки позвоночника. У детей с данной разновидностью Spina bifida отмечаются стойкие нарушения диуреза и дефекации, а также нарушения нервно-мышечной передачи, проявляющиеся парезами и параличами.

Spina Bifida — Meningosel

Несмотря на то, что скрытая форма расщепления позвоночника считается самой легкой, она также может вызывать определенные нарушения и последствия в работе организма. Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы, в области которых определяются гиперпигментированные участки и усиленный рост волос (волосы обычно имеют темный цвет и растут пучками). Заболевание также может быть предрасполагающим фактором образования липом (доброкачественных соединительнотканных опухолей, локализующихся в подкожно-жировой клетчатке) и аномальной фиксации спинного мозга.

Важно! Если кожа при миеломенингоцеле покрывает грыжевое выпячивание не полностью, существует высокий риск его разрыва и инфицирования мягких тканей. Развивающийся на фоне проникновения инфекции менингит относится к патологиям с высоким риском летальности, поэтому дети с данной формой Spina bifida до проведения хирургического лечения должны находиться под постоянным контролем неонатологов и хирургов.

Причины заболевания

Если вы хотите более подробно узнать, а также рассмотреть его отделы, функции и профилактику заболеваний, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Спина Бифида у детей относится к дефектам эмбрионального развития, при которых происходит неправильная закладка и формирование нервной трубки (будущего позвоночника). Одной из причин заболеваний данной группы врачи называют нехватку витамина B9 (фолиевой кислоты). Фолиевая кислота в большом количестве содержится в болгарском перце, печени трески, листовых салатах, зелени, томатах, сливочном масле, поэтому данные продукты должны присутствовать в рационе беременной женщины в достаточном количестве ежедневно.

Если обеспечить достаточное поступление витамина B9 с пищей не получается, необходимо принимать фолиевую кислоту в таблетках (дозировка составляет от 400 мг до 1 г в день). Гинекологи советуют начинать прием фолиевой кислоты за 3-6 месяцев до планируемой беременности, причем, не только женщине, но и ее партнеру. Это позволяет на 60% снизить вероятность врожденных дефектов позвоночника и других пороков опорно-двигательной системы.

Другими причинами, способными вызвать расщепление позвоночника в период внутриутробного роста, являются (со стороны матери):

Статистика рождения детей с диагнозом Spina bifida также позволяет сделать вывод, что у девочек риск развития данного порока почти на 27% больше по сравнению с младенцами мужского пола.

Важно! Если женщина до беременности злоупотребляла алкогольными напитками, возможно развитие макроцитоза. Это состояние, при котором в крови определяется большое количество крупных кровяных телец. Такие тельца называются макроцитами. Макроциты разрушают витамин B9, поэтому планировать беременность можно только после того, как пройдет не менее 30 дней с момента последнего употребления спиртных напитков.

Симптомы и клинические особенности

В большинстве случаев Spina bifida хорошо визуализируется сразу после рождения младенца. При скрытых формах в области спины могут отсутствовать признаки грыжевого выпячивания, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются при легком течении, но, несмотря на это, у ребенка могут иметься косвенные симптомы, являющиеся осложнением основной патологии (дефекта). Это могут быть различные дисплазии (в первую очередь, дисплазия тазобедренного сустава), косолапость, патологическое искривление позвоночника, не позволяющее новорожденному долго находиться в положении лежа на твердых поверхностях.

Ученые выяснили, что уже на первом месяце беременности мамы у ее плода может развиваться это заболевание. Что это такое? Расщепление позвоночника - это и есть спина бифида. Недуг может угрожать жизни младенца различными патологиями. Среди них грыжи, пороки развития позвоночника, липомы, аномалии развития спинного мозга, кисты - не смертельно опасные болезни, но требующие особого внимания и вмешательства хирургов. Бывает скрытая и явная форма спины бифида. Ежегодно почти 2 тысячи детей в России рождается с этим пороком. В большинстве из случаев патология проявляется в сложной форме.

Особенности спины бифида

Недуг характеризуется неправильным развитием позвоночника, которое затрагивает спинной мозг и окружающие его нервы. Заболевание неизлечимо и сопровождает человека в период всей жизни. Спина бифида у детей требует применения корсетов и специальных приспособлений, которые помогут хоть как-то осуществлять естественную жизнедеятельность, поскольку заболевание сильно влияет на ЦНС и опорно-двигательный аппарат. Спина бифида подразделяется на типы:

Сложные формы приковывают человека к инвалидной коляске. Все, что могут сделать врачи - облегчить состояние больного и помочь ему научиться двигаться. Люди с этим диагнозом рождаются с дефектами по всему позвоночнику или в каком-либо из его отделов. Чаще всего затрагивается поясница. Страдает 1 крестцовый позвонок s1. Не зарастает дужка. На таком уровне патология не опасна. В области s1 она не развивается и не влияет на другие органы. По анатомическим канонам у детей крестец разделяется на отдельные позвонки, которые во взрослом возрасте превращаются в однородную систему. Патология нижнего позвонка поясничного отдела l5 проявляется не менее часто. Почти 85% случаев пороков касаются нижней части позвоночника, остальные диагностируют в шейном и грудном отделах. Поражение области позвонка l5 является наиболее распространенным.

Хирургическим путем можно восстановить целостность позвоночника, но нервы привести в порядок не удастся. По свидетельству врачей, чем ближе к голове расположен дефект, тем тяжелее ситуация.

Характеристики скрытой и явной форм

Наиболее умеренная из разновидностей спины бифида - скрытая. Явных отклонений и патологий нет, кожные покровы не нарушаются. Диагноз «спины бифида» в скрытой форме ставят, когда поврежден один из позвонков и при этом наружу не выходят нервы или спиной мозг. Чаще это позвонок s1 или l5. При рождении у ребенка с такой аномалией ярко проявляется впадина в той области, где расщеплен позвонок. Иногда к позвонку крепится спинной мозг. Это еще одна из аномалий. Нормой же является свободное провисание спинного мозга без соприкасания с позвоночником.

1. Менингоцеле. Умеренная разновидность недуга. При этой форме спинномозговой канал не закрыт, и требуется хирургическое вмешательство, чтобы привести все в норму. У взрослых этот тип спины бифида вызывает нарушения деятельности ЖКТ и мочевыделительной системы.
2. Липоменингоцеле. Более тяжелое проявление спины бифида, при котором ткань жировая, которая в нормальном состоянии не соприкасается со спинным мозгом, продавливает его. У малышей могут не быть нарушены структуры нервов, но с желудочно-кишечным трактом проблемы возможны. Показано оперативное вмешательство.
3. Миеломенингоцеле. Сложный вид спины бифида. Канал, в котором проходит спинной мозг, не закупорен, и все содержимое выпирает вместе с нервами. Помимо таких характеристик, и кожа больного в этой области деформирована. У пациентов с таким видом болезни поражены органы брюшины, развиваются сложные пороки иных систем.

Причины аномалий - недостаток витаминов В и особенно фолиевой кислоты в организме беременной женщины не только на начальных этапах, но и во всех триместрах. Если женщина принимает противосудорожные препараты, она попадает в группу риска по развитию у ее будущего малыша спины бифида. На первоначальной стадии развития плода позвоночник и спинной мозг представляют собой плоские клетки, которые позже сворачиваются и превращаются в нервную трубку. Если этого не происходит или проходит частями, налицо страшное заболевание. Причина его до конца остается неизвестной, но предположения ученых сводятся к заключениям о стечении сразу 3 обстоятельств при формировании недуга: генетическая предрасположенность, неправильное питание во время беременности и неблагоприятная окружающая среда. Будущим мамам рекомендовано употреблять больше витамина В, избегать приема антибиотиков.

Высок риск развития спины бифида у тех младенцев, мамы которых болеют диабетом. Если возраст беременной подходит к 40 годам, и это ее первый ребенок, когда женщина относится к социально незащищенному слою населения, употребляет алкоголь, страдает ожирением, есть риск неправильного развития малыша в утробе. Врачи предостерегают беременных и от посещения саун, использования джакУЗИ.

Особенности симптоматики

Симптомы заболевания зависят от формы и его тяжести.

Различают следующие проявления:

1. Если расщепление скрытое, симптомов может не быть, либо наблюдаться маленькое пятнышко в области патологии.
2. При более тяжелых формах симптомы становятся явными, позвонок может выпячиваться и становится хорошо заметным.
3. При сложных формах - параличи конечностей (преимущественно нижних), нарушение деятельности органов брюшины.

Среди отклонений в полноценном развитии организма:

• нарушения деятельности мозга - гидроцефалия;
• смещение мозгового вещества к шейному позвонку вверх (ведет к значительным нарушениям речи);
• недоразвитость спинного мозга, влекущая за собой сколиоз и другие заболевания позвоночника;
• раннее половое развитие;
• неврозы;
• избыточная масса тела;
• нарушение кожных покровов;
• недуги сердечной системы;
• ухудшение зрения.

Заболевание диагностируется на этапе беременности с помощью МРТ или КТ. Проводят и другие диагностические манипуляции. Среди них прокалывание позвоночника плода через брюшную полость мамы с целью забора вещества на лабораторное обследование. Распознать недуг на начальном этапе развития младенца помогает и УЗИ. Делается и биохимия крови по показателям, определяющим наличие недуга.

Это исследование проводится с 16 до 19 недели беременности у представительниц прекрасной половины, в роду которых были такие аномалии или ранее рождавшие малышей, больных спиной бифида. Как только малыш с таким диагнозом появляется на свет, есть опасность разрыва стенки мешка, в котором находится грыжа, и инфицирование соседних тканей.

Дети с диагнозом спина бифида страдают от болей в области поясницы или груди. У них есть расстройства двигательной системы. Наблюдается недержание кала и мочи. Деформируется позвоночник. Примерно 20% пациентов страдают от спинномозговой грыжи. Даже в инвалидном кресле они не могут нормально передвигаться. Этим детям показана операциия для того, чтобы они просто получили возможность социально адаптироваться.

Методы лечения заболевания

Лечение проводится уже на этапе внутриутробного развития младенца. Грыжа или иные дефекты устраняются. Но это вмешательство делается в редких случаях. Таким способом удается избежать развития гидроцефалии и других аномалий. Передвигаться у этих детей возможность будет с условием последующего лечения поле появления на свет. Методика пока не нашла широкого применения в России.

Наиболее распространенный вариант - устранение недуга сразу после рождения. Желательно, чтобы оно произошло в результате кесарева сечения. Младенца сначала оперируют и после начинают лечить. Кесарево необходимо в целях предотвращения повреждения позвоночника малыша при естественных родах. Операцию ребенку проводят в первые сутки после появления на свет. Хирурги закрывают костный дефект и сохраняют костный мозг неповрежденным. Если структура нервов уже была нарушена, восстановить их не удастся.

Главное, сохранить двигательную функцию малыша и возможность нормально осуществлять важные жизненные функции организма. На этапе реабилитации используют средства для восстановления после травмы: протезы, показана лечебная гимнастика и физиотерапевтические процедуры.

В некоторых случаях, особенно это вероятно, когда женщина во время беременности не наблюдалась у врачей, недуг обнаруживается у детей случайно, в ходе диагностики по жалобам. В таком случае результатом проведенного МРТ-анализа станет страшный диагноз. Врачи принимают меры, воздействуя на позвоночник так, чтобы не допустить повреждения спинного мозга. Взрослым операции делают, только если наступило осложнение заболевания. В остальных случаях терапия сводится к профилактике. Кроме физиопроцедур, больные носят специальный корсет.

Часто необходимо проводить не одну, а несколько операциий через различные промежутки времени. Требуется устранять спинномозговую жидкость или грыжу. Это зависит от реакции организма маленького пациента на проведенные ранее вмешательства. Если и после этого появляются боли или деформируется позвоночник, хирурги приходят к выводу, что спинной мозг, несмотря на все усилия, фиксируется и примыкает к позвонкам. Пациенту делают новую операциию.

Больных спиной бифида и их родственников беспокоит дальнейшая жизнь и ее полноценность. Социальная адаптация возможна, как утверждают врачи. Чем ниже центрировалась дисфункция на позвоночнике, тем благоприятнее прогнозы.

Профилактические меры

Сегодня ученые схожи во мнении, что патологии развития нервной трубки плода наиболее распространены. В качестве профилактики женщинам, желающим родить здорового ребенка, подумать о своем здоровье необходимо еще до беременности.

Главное - планирование. Кроме приема необходимого комплекса витаминов (по назначению врача), нужно обратить внимание на более углубленное обследование. Даже если у ближайших и дальних родственников женщины не было похожих патологий, важно получить консультацию генетика.

Известно, что ученые-медики некоторое время назад научились предупреждать аномалии нервной трубки плода. Женщинам, в роду которых наблюдались такие пороки, доктора рекомендуют до беременности и вплоть до 3 триместра употреблять большое количество фолиевой кислоты. Дозировки в каждом конкретном случае назначает врач.

В некоторых европейских странах фолиевую кислоту рекомендуют применять всем беременным без исключения. Это лекарственное средство даже попало в обязательный перечень бесплатных препаратов, выдаваемых будущим мамам. Так, частота заболеваний младенцев за последние 5 лет существенно сократилась. Но в России пока эта методика не практикуется.

Женщинам рекомендуют употреблять в пищу продукты с высоким содержанием кислоты фолиевой: фрукты, овощи, крупы. Богаты этим веществом: зеленый салат, зеленые овощи, шпинат, петрушка и укроп, капуста, смородина черная, шиповник, малина.

Овощи: свекла, горох, морковь, огурец. Фрукты: бананы, абрикосы, апельсины. Из продуктов животного происхождения: мясо, молоко, рыба. Но насыщения продуктами, богатыми витамином В9, мало. Необходим прием фолиевой кислоты в качестве лекарственного средства по назначению доктора.

Еще одна мера профилактики - информационная. Женщина должна знать, почему нужно принимать те или иные препараты или витамины во время беременности, какие продукты должны входить в рацион для предупреждения развития у малыша спины бифида.

Болезнь Бехтерева и прочие аутоиммунные заболевания

Боли в спине (дорсалгии)

Другие патологии спинного и головного мозга

Другие травмы опорно-двигательного аппарата

Заболевания мышц и связок

Заболевания суставов и периартикулярных тканей

Искривления (деформации) позвоночника

Лечение в Израиле

Неврологические симптомы и синдромы

Опухоли позвоночника, головного и спинного мозга

Ответы на вопросы посетителей

Патологии мягких тканей

Рентгенография и прочие инструментальные методы диагностики

Симптомы и синдромы заболеваний опорно-двигательной системы

Сосудистые заболевания ЦНС

Травмы позвоночника и ЦНС

©, медицинский портал о здоровье спины SpinaZdorov.ru

Вся информация на сайте представлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Полное или частичное копирование информации с сайта без указания активной ссылки на него запрещено.

Спина Бифида

К тяжелым врожденным патологиям развития позвоночника и спинного мозга относится довольно редкое заболевание, которое называется спина Бифида. Эта болезнь представляет собой дефект нервной трубки, проявляющийся в ее неполном закрытии во время внутриутробного развития. Заболевание характеризуется аномальным развитием тканей позвоночника, спинного мозга и окружающих нервов. Эта болезнь неизлечима, диагноз ставится пожизненно, а многие больные остаются инвалидами.

Расщепление позвоночника, как по-другому называется болезнь, оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, нервно-мышечную систему и головной мозг. Это при тяжелом течении приводит к серьезной инвалидности, а иногда – к полной парализации пациента.

Лечение болезни может только притормозить поражение нервов и спинного мозга, а также восстановить двигательную активность. Но даже операция не излечивает патологию полностью, потому что вернуть функции поврежденных тканей позвоночника невозможно.

Что такое спина Бифида

Заболевание это довольно редкое – встречается в одном случае из 1-1,5 тысячи новорожденных. Характеризуется патология неполным закрытием нервной трубки, недоразвитием спинного мозга и нескольких позвонков, выпячиванием спинномозговой грыжи. Расщепление позвоночника может наблюдаться на всем его протяжении, но у 80% больных патология наблюдается в поясничном отделе, чаще всего на уровне позвонка S1.

Еще в XVII веке было описано такое заболевание, характеризующееся опухолеобразным выпячиванием на позвоночнике. Именно это состояние было названо спиной Бифида, фото его можно встретить во всех медицинских справочниках. И только в конце XIX века обнаружилось, что патология может протекать в скрытой форме, без грыжевого выпячивания.

Причины

Ученые до сих пор точно не выяснили, почему иногда ребенок рождается с расщеплением позвоночника. Скорее всего, патология развивается в результате совместного воздействия на плод генетических и внешних негативных факторов. Поэтому можно выделить такие причины заболевания:

• наследственная предрасположенность – в семьях, где встречалась такая патология, есть 10% вероятность развития ее у ребенка;
• дефицит фолиевой кислоты в организме беременной женщины приводит к неправильному формированию нервной ткани;
• сахарный диабет вызывает заболевание, если в первом триместре беременности у мамы наблюдается повышенный уровень глюкозы;
• возраст матери после 40 лет повышает вероятность генетических мутаций;
• прием некоторых лекарств, особенно антибиотиков или противосудорожных средств;
• употребление алкогольных напитков или курение;
• вирусные инфекции, перенесенные в начале беременности – краснуха, грипп;
• ожирение или нарушение обменных процессов;
• воздействие на организм женщины высоких температур в первом триместре беременности, например, при посещении бани или сауны.

Развивается патология во время внутриутробного развития ребенка при воздействии терратогенных факторов на организм матери

Классификация

Расщепление позвоночника бывает с выпячиванием спинного мозга разной степени тяжести или в скрытой форме. Причем щель может быть на уровне тел позвонков – так называемая спина Бифида антериор. Если же расщеплены дуги позвонков, такая патология получила название спина Бифида постериор. Чаще всего отверстие в позвоночнике закрыто кожей, но встречаются случаи полного расщепления, когда спинной мозг открыт и подвергается опасности инфицирования и дальнейшего повреждения.

В зависимости от тяжести дефекта различают три вида заболевания. При легкой форме пациент может длительное время не замечать никаких симптомов, а при более тяжелом течении возможна полная инвалидность и даже летальный исход сразу после рождения. Поэтому при постановке диагноза очень важно определить форму патологии.

• Самое легкое течение болезни – это спина Бифида оккульта. Такое скрытое расщепление позвоночника может ничем не проявляться. Патологии позвонков присутствуют, но нет повреждения спинного мозга или нервных корешков. Изменения кожных покровов тоже сильно не заметны.
• Чаще всего встречается патология средней тяжести – менингоцеле. Это кистозное образование, которое выпячивается за пределы спинного мозга. Через незакрытый спинномозговой канал выбухают мягкие мозговые оболочки и нервные корешки. В большинстве случаев такая аномалия требует оперативного лечения.
• Миеломенингоцеле – это самая тяжелая форма заболевания. При ней спинномозговой канал полностью открыт, иногда даже кожа в этом месте недоразвита. Киста, которая выпячивается через это расщепление, содержит не только нервы, но и часть спинного мозга. Даже после хирургического лечения при такой форме патологии пациенту грозит инвалидность из-за поражения нервных корешков.

Существуют три формы патологии, характеризующиеся разной степенью тяжести

Симптомы

Первые признаки заболевания можно заметить уже после рождения ребенка. Но степень их выраженности зависит от тяжести течения болезни. Внешние признаки различаются в зависимости от формы патологии:

• при скрытом расщеплении чаще всего не заметно никаких симптомов, может быть небольшое пятно или впадина на уровне поясничного отдела позвоночника;
• при менингоцеле видно кистообразное выпячивание в виде мешочка с жидкостью;
• миеломенингоцеле характеризуется открытой полостью, через которую выпячивается спинной мозг и нервы.

Кроме того, в результате сдавливания нервных корешков развиваются другие симптомы. Чаще всего это поражение нижних конечностей в виде парезов или параличей, нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, искривление позвоночника, боли в спине и ногах. Их выраженность зависит от тяжести течения заболевания. У некоторых больных они проявляются только во взрослом возрасте и не мешают вести нормальный образ жизни.

Самая легкая форма расщепления позвоночника обычно возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне позвонка L5. У 75% больных патологию можно заметить по наличию на участке позвоночника оволосения, родимого пятна, покраснения кожи или ямочек, которые нащупываются при пальпации. Но в большинстве случаев патология обнаруживается с возрастом, когда развиваются признаки поражения нервных окончаний, управляющих работой кишечника и мочевого пузыря, а также слабость мышц ног. Основным признаком этой формы заболевания является недержание мочи. Появляются также боли в спине, развивается сколиоз.

В тяжелых случаях заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка, так как симптомы ярко выражены

Мениногоцеле и миеломенингоцеле также чаще всего возникает в области поясницы. Поэтому неврологические симптомы проявляются в снижении чувствительности нижних конечностей и ухудшении работы органов мочеполовой системы. Возможны нарушения работы органов малого таза, умственная отсталость и неспособность к обучению, гидроцефалия. Если же выпячивание наблюдается выше сегмента С1, возможен полный паралич нижней половины тела. Частыми симптомами этих форм патологии является также недоразвитие нижних конечностей, снижение чувствительности, недержание мочи и кала.

Диагностика

Спина Бифида – это заболевание врожденное, часто обусловленное генетической предрасположенностью. Поэтому диагноз можно поставить еще во время беременности. Нервная трубка у плода закрывается обычно к концу первого месяца внутриутробного развития. И при обычных диагностических мероприятиях можно выявить наличие заболевания в это время.

Но недостатком пренатальной диагностики является то, что она не способна определить тип патологии. А именно это важно для предотвращения осложнений. Поэтому всем беременным, у которых есть подозрение на развитие дефекта позвоночника у ребенка, рекомендуют делать кесарево сечение. В этом случае можно предотвратить повреждение спинного мозга в случае открытого расщепления, а также при необходимости сразу провести операцию по его закрытию. При подозрении на тяжелую форму расщепления позвоночника может быть порекомендовано прерывание беременности, так как миеломенингоцеле в большинстве случаев приводит к серьезной инвалидности.

Обнаружить патологию можно уже во время беременности при проведении УЗИ

Чаще всего наличие расщепления позвоночника обнаруживается во время проведения УЗИ беременной женщине. Необходимы также генетические анализы крови, а иногда амниоцентез – забор внутриутробной жидкости. Это позволяет определить риск развития открытых деформаций позвоночника. На их возможность указывает повышение концентрации альфа-фетопротеина в крови беременной и в амниотической сыворотке. Такая ранняя диагностика патологии позволяет выбрать более безопасный способ родов, чтобы не допустить повреждения или инфицирования спинного мозга.

У новорожденного по внешним признакам можно определить только тяжелые формы расщепления позвоночника с выпячиванием грыжевого мешка. Окончательный диагноз ставится после диагностических процедур. О необходимости дополнительного обследования может свидетельствовать наличие пятна на спине, впадины, а также низкий тонус нижних конечностей.

Довольно часто спина Бифида у взрослых диагностируется только на плановых обследованиях или же после обращения к врачу по поводу неврологических симптомов или недержания мочи. Наличие дефекта позвоночника обнаруживается при проведении МРТ, КТ или рентгенографии.

Иногда наличие скрытой формы расщепления позвоночника обнаруживается у взрослого человека при плановом обследовании

Лечение

Это заболевание считается неизлечимым, даже при благоприятном течении последствия остаются на всю жизнь. Но лечение все равно необходимо. Все терапевтические меры должны быть направлены на предотвращение повреждения спинного мозга и нервных корешков. Важно также сохранить функции конечностей и органов малого таза.

При менингоцеле и миеломенингоцеле у новорожденных желательно провести оперативное лечение сразу после рождения ребенка. Операция позволит закрыть полость, сохранить функции спинного мозга и предотвратить его дальнейшее повреждение. Особенно это важно при открытой полости, так как в этом случае велик риск занести инфекцию, что приведет к летальному исходу. Грыжевой мешок иссекают, если в нем присутствуют корешки спинного мозга, их погружают в спинномозговой канал. Отверстие после этого закрывают лоскутами кожи и ушивают.

Но операция не решает всех проблем, это всего лишь первый этап лечения. А если были повреждены нервы, восстановить их уже не удастся. Поэтому параличи или парезы конечностей, которые наблюдались после рождения, у такого ребенка останутся на всю жизнь.

Кроме того, 80% детей с расщеплением позвоночника нуждаются в шунтировании головного мозга, так как у них развивается гидроцефалия. Необходимо обеспечить отток жидкости с помощью шунта, который устанавливается пожизненно.

В послеоперационном периоде важно провести все необходимые реабилитационные мероприятия. От правильного ухода за больным зависит, сможет ли он нормально передвигаться. Хотя при тяжелых формах чаще всего пациентам требуется инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки. Готовить мышцы к передвижению нужно вскоре после рождения. Для этого делаются массаж и специальная гимнастика. В легких случаях заболевания без грыжевого выпячивания больные могут вести нормальный образ жизни.

Даже после успешно проведенной операции многие больные могут передвигаться только в инвалидной коляске

У взрослых хирургическое вмешательство показано только при наличии серьезных неврологических симптомов. Обычно, если у них обнаруживается это заболевание, оно протекает в скрытой форме. Поэтому назначается консервативная терапия для профилактики осложнений. Это может быть лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические методы, применение ортопедических корсетов. Очень важно укреплять иммунитет, чтобы предотвратить инфицирование поврежденного спинного мозга.

Осложнения

Обычно спина Бифида у детей в тяжелой форме сопровождается другими патологиями развития. Это происходит из-за нарушения строения позвоночника. Чаще всего патология отражается на состоянии головного мозга. Может развиваться гидроцефалия из-за нарушения оттока ликворной жидкости, аномалия Киари, при которой спинной мозг смещается в верхний шейный позвонок и сдавливает головной мозг. Все это приводит к тяжелым поражениям нервной системы. Возможно нарушение функций глотания или речи, снижение силы мышц верхних конечностей, умственная отсталость. Также ребенок может родиться с недоразвитием спинного мозга или дисплазией тазобедренных суставов.

Самым частым осложнением тяжелой формы заболевания у детей является гидроцефалия

Расщепление позвоночника – это серьезная патология, которая отражается на состоянии всего организма. Даже если при рождении дефект не очень заметен, в дальнейшем у взрослых и детей развиваются последствия разной степени тяжести:

• серьезные нарушения осанки, чаще всего – сколиоз;
• косолапость, плоскостопие и другие деформации конечностей;
• ожирение;
• нарушения работы сердца;
• ухудшение зрения;
• патологии мочеполовой системы, например, энурез или частые инфекции;
• нарушение работы кишечника;
• менингит;
• дерматологические заболевания, аллергия на латекс;
• слабость мышц, судороги;
• плохая память, низкая концентрация внимания, неспособность к обучению;
• депрессии, неврозы.

Из-за этого в большинстве случаев пациентам с расщеплением позвоночника противопоказана армия. Военная служба возможна только при легкой степени патологии без осложнений и видимых симптомов.

Профилактика

В последнее время очень много внимания уделяется предотвращению патологий нервной трубки у плода. Для этого еще в период планирования беременности женщине рекомендуется пройти обследование и получить консультацию генетика, терапевта и гинеколога. Если велик риск развития дефектов нервной ткани, нужно стараться во время беременности предотвращать влияние тератогенных факторов на плод.

Современные исследования показали, что развитие патологий нервной трубки связано с недостатком некоторых микроэлементов, в частности – фолиевой кислоты. Ученые считают, что дополнительное поступление этого микроэлемента значительно снижает риск развития деформации. Поэтому во многих странах женщинам настоятельно рекомендуют три месяца перед зачатием, а также в первом тримеcтре беременности принимать по 400 мг фолиевой кислоты ежедневно. Это помогает восполнить ее недостаток и обеспечить правильное развитие нервной ткани у ребенка.

Женщина во время беременности должна наблюдаться у гинеколога, регулярно проходить обследование. Кроме анализов крови, патологию можно выявить при проведении УЗИ или МРТ. При обнаружении дефекта развития нервной трубки женщине часто рекомендуют прервать беременность. Ведь велик риск развития тяжелой формы заболевания – миеломенингоцеле, которая приводит к ранней инвалидности или смерти новорожденного.

Несмотря на то, что эта патология позвоночника встречается нечасто, каждой женщине рекомендуется при планировании ребенка предотвратить риск ее развития. Чтобы формирование нервной ткани у плода шло без отклонений, нужно исключить влияние тератогенных факторов и обеспечить достаточное поступление в организм необходимых микроэлементов. А если патология выявлена после рождения, очень важно вовремя провести лечение. Тогда у больного есть возможность успешно адаптироваться к нормальной жизни.

Комментарии

Здравствуйте! Не путайте пожалуйста мг и мкг. Относительно фолиевой кислоты, ее суточная потребность 400 мкг.

Добавить комментарий

ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением.

Спина бифида у взрослых – можно ли исправить последствия

Последнее время увеличивается количество новорожденных малышей, имеющих врожденные дефекты развития организма. Один из самых страшных недугов, приводящий к инвалидности, заключается в аномалии развития спинного мозга.

Спина бифида (spina bifida – расщепление позвоночника) встречается у четверых рожденных детей из тысячи, чаще всего ставят диагноз «спина бифида постериор s1», не до конца разъясняя, что это такое.

Попробуем разобраться в том, что представляет собой болезнь, и как проявляется у взрослых.

Определение и классификация заболевания

Спина бифида представляет собой патологию развития позвоночника, проявляющуюся выраженным дефектом стенки канала. Другими словами, определенный участок позвоночного канала не развит до конца либо полностью отсутствует.

Нервные пучки соприкасаются с нервными тканями, а получившийся мешочек заполняет спинная жидкость. В результате образуется расщепление позвоночника.

По обыкновению дефект удаляется в течение суток после рождения малыша, если не присутствуют иные противопоказания.

Но так бывает не всегда, иногда патология обнаруживается не сразу или не расценивается, как опасная для дальнейшего развития организма. В таком случае операция не проводится.

Спина бифида характеризуется тремя формами развития, в зависимости от тяжести.

1. Спина бифида Оккульта (скрытая форма);
2. Менингоцеле (осложненная);
3. Меломенингоцеле (открытая форма, влечет пожизненную инвалидность).

Кроме того, заболевание маркируется согласно тому, на уровне какого позвонка оно развилось. Крестец состоит из 5 позвонков, обозначаемых соответственно буквой S и цифрой.

Болезнь с маркировкой «s1» означает, что спина бифида обнаружена на уровне заращения дужки первого крестцового позвонка. У взрослых людей спина бифида s1 диагностируется чаще всего.

Опасно развитие заболевания спина бифида с1 у девочек, поскольку крестец в женском организме гораздо меньше, чем в мужском. Сама кость шире, но короче и изогнута под меньшим углом.

Симптоматика заболевания

Спина бифида с1 проявляется абсолютно так же, как и другие виды, отличаясь лишь по месту локализации.

Нередко после рождения малыша оперируют сразу. Ошибочно предполагать, что это является полным излечением заболевания.

В действительности выходит так, что удалена сама грыжа - внешние проявления болезни, но сохраняется нарушение в развитии спинного мозга, что практически наверняка проявит себя во взрослом возрасте.

При тяжелой форме болезни человек обречен на полную инвалидность, поскольку происходит паралич нижних конечностей.

Признаком прогрессирования скрытой формы у взрослых будет являться понижение либо отсутствие чувствительности в нижних конечностях. Развиваются такие нарушения, как недержание мочи и запоры.

Нередко болезнь осложняется сколиозом и гидроцефалией (скапливание жидкости в головном мозге).

Обыкновенно это повреждение обнаруживается в раннем возрасте, но при отсутствии обращения к врачам, гидроцефалию удается диагностировать у взрослых вместе со спина бифида.

Существует и другая опасность, осложняющая полноценную жизнь.

Существуют редкие случаи нарушения высшей нервной деятельности, когда взрослый человек с диагнозом «спина бифида задней дуги с1» не может освоить счет либо письменность.

У таких людей развивается аллергия на множество веществ, особенно на латекс.

Несмотря на вышесказанное, диагноз «спина бифида s1» сам по себе не освобождает от несения службы в армии. Основанием для выдачи «белого билета» могут стать лишь тяжелые последствия данного недуга.

Терапия

Лечение спина бифида s1 у взрослых не проводится. Возможно лишь облегчение тяжести последствий.

Но даже вмешательство хирургов не способно искоренить все возможные последствия запущенного врожденного недуга.

Показана поддерживающая терапия в виде упражнений лечебной физкультуры, направленных на укрепление естественного мышечного корсета.

Необходимо постоянно укреплять свой иммунитет во избежание воспалительных и инфекционных процессов в позвоночнике.

Спина бифида относится к числу заболеваний, не поддающихся лечению в запущенной форме, тем важнее своевременное выявление и лечение данного недуга у новорожденных, оптимально – еще до рождения.

Будущим мамам, ни в коем случае, не следует отказываться от ведения беременности квалифицированным врачом.

Кстати, сейчас вы можете получить бесплатно мои электронные книги и курсы, которые помогут вам улучшить ваше здоровье и самочувствие.

pomoshnik

Получите уроки курса по лечению остеохондроза БЕСПЛАТНО!

Спина Бифида - причины, диагностика и лечение

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь - это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Копирование материала возможно только с активной ссылкой на сайт.