Uszkodzenie nerek uważane jest za najczęstszą kliniczną, morfologiczną i laboratoryjną (biochemiczną) manifestację szpiczaka i jednocześnie jedno z najpoważniejszych i niekorzystnych prognostycznie powikłań tej choroby. Częstość uszkodzenia nerek w szpiczaku waha się od 60 do 90, a nawet do 100%. W wielu przypadkach (według A.P. Peleshchuka, 28%) zmiany patologiczne w nerkach są pierwszymi, najwcześniejszymi klinicznymi i laboratoryjnymi objawami szpiczaka, które posłużyły za podstawę do zidentyfikowania nerkowej postaci tej choroby. Uszkodzenie nerek spowodowane szpiczakiem mnogim określa się jako „nefropatię szpiczakową” lub „nerkę szpiczakową”, rzadziej „nerczycę paraproteinemiczną” (N. E. Andreeva, 1979). Zmiany patologiczne w nerkach mogą mieć różny charakter i różnić się znacznym polimorfizmem. W niektórych przypadkach są one ściśle specyficzne dla szpiczaka i są spowodowane para- i dysproteinozą. Termin „nerka szpiczakowa” odpowiada rodzajowi uszkodzenia nerek. W innych przypadkach nefropatii szpiczakowej zmiany w nerkach są niespecyficzne (lub nie ściśle specyficzne) dla tej choroby i objawiają się odmiedniczkowym zapaleniem nerek, amyloidozą nerek, wapnicą nerek, stwardnieniem tętnic.
Stosunkowo częste odmiedniczkowe zapalenie nerek i stwardnienie tętnic nerek tłumaczy się przewagą osób starszych wśród chorych na szpiczaka mnogiego i zmniejszeniem odporności organizmu na infekcje w tej chorobie.
Aby lepiej zrozumieć mechanizm rozwoju nefropatii szpiczaka, jej objawy morfologiczne i kliniczne, zaleca się, bez szczegółowego zagłębiania się w patogenetyczną istotę samego szpiczaka, przypomnieć czytelnikowi o głównych objawach tej choroby i kryteriach jego diagnoza.
Szpiczak mnogi (szpiczak, plazmocytoma). Jest to choroba ogólnoustrojowa typu nowotworowo-hiperplastycznego z dominującym uszkodzeniem kości szkieletowych, charakteryzująca się złośliwą proliferacją komórek o charakterze retikuloplazmatycznym (G. A. Alekseev, 197O).
Co wywołuje / Przyczyny uszkodzenia nerek w szpiczaku mnogim:
Etiologia szpiczaka mnogiego jest nadal niejasna. Jego charakterystyczną cechą jest zdolność komórek szpiczaka do wytwarzania patologicznych białek – paraprotein. Dlatego szpiczak mnogi nazywany jest także „paraproteinozą”.
Choroba występuje głównie w wieku 45-65 lat i ma tendencję do zauważalnego nasilenia. Wynika to nie tylko z lepszej diagnostyki, ale także ze wzrostu odsetka osób starszych. Chociaż zdarzają się przypadki szpiczaka mnogiego w młodszym wieku. Mężczyźni i kobiety chorują z mniej więcej taką samą częstotliwością.
Objawy uszkodzenia nerek w szpiczaku mnogim:
Obraz kliniczny szpiczaka mnogiego wynika z uszkodzenia kości i układu krwiotwórczego, zaburzeń metabolicznych (głównie białek i składników mineralnych) oraz patologii narządów wewnętrznych.
Pierwszymi objawami klinicznymi szpiczaka, które występują u ponad 50% pacjentów, są objawy ogólne, takie jak osłabienie, zmniejszona wydajność i apetyt, osłabienie, utrata masy ciała i bóle kości. Często choroba zaczyna się od nagłego bólu kości lub nawet samoistnego złamania jednej z kości. W niektórych przypadkach pacjenci zwracają się o pomoc lekarską, jeśli przypadkowo wykryje się białko w moczu lub zwiększy się ESR.
Zmiany patologiczne w układzie kostnym należą do najczęstszych i najbardziej charakterystycznych objawów klinicznych szpiczaka. Wyrażają się one klasyczną triadą objawów: bólem, obrzękiem i złamaniami. W 75-90% przypadków pacjenci szukają pomocy lekarskiej szczególnie w związku z bólem kości (ossalgia). Ich występowanie wiąże się z wyniszczającymi zmianami w kościach na skutek rozrostu nowotworowego tkanki szpiczakowej. Dotyczy to głównie kości płaskich - czaszki, mostka, żeber, kręgów, kości biodrowych, a także bliższych części kości rurkowych (ramię, kość udowa). W późniejszym stadium choroby pojawiają się widoczne deformacje, a następnie samoistne złamania, które obserwuje się u 50-60% pacjentów; Szczególnie częste są złamania żeber, kręgów i bioder. W tym przypadku trzony kręgów ulegają spłaszczeniu i deformacji (złamanie kompresyjne), przybierając kształt „rybich kręgów” i towarzyszy temu skrócenie wzrostu pacjenta. Guzy (szpiczaki) wywodzące się z kości płaskich są zwykle mnogie, czasami osiągają duże rozmiary; występuje w około 15-20% przypadków.
W promieniach rentgenowskich widoczne są okrągłe ubytki tkanki kostnej o średnicy od kilku milimetrów do 2-3 cm i więcej, które w kościach czaszki wyglądają na „wyżarte przez mole” lub „wybite stemplem”, tworząc charakterystyczny obraz rentgenowski tzw. „nieszczelnej czaszki”. W proksymalnych odcinkach kości rurkowych (kość ramienna, kość udowa) radiologicznie wykrywane są ubytki kostne w postaci „baniek mydlanych” lub „plastrów miodu”, a patologicznie zmienione kręgi przypominają „kręgi rybie”.
Obraz krwi obwodowej w początkowej fazie choroby zwykle nie wykazuje znaczących odchyleń od normy. Jednak w miarę postępu choroby u wszystkich pacjentów rozwija się niedokrwistość normochromiczna, której patogeneza nie jest do końca jasna. Występowanie i progresja niedokrwistości wiąże się z zastępowaniem szpiku kostnego elementami tkanki szpiczaka. Nasilenie i tempo narastania niedokrwistości mogą być różne. W miarę postępu choroby obserwuje się mniej lub bardziej wyraźną leukopenię (neutropenię). Często obserwuje się monocytozę bezwzględną, a u 2-3% pacjentów obserwuje się eozynofilię. Niektórzy pacjenci mają skłonność do hipertrombozy
cytoza (głównie w początkowej fazie choroby); Małopłytkowość nie jest typowa dla szpiczaka mnogiego. Liczba retikulocytów z reguły nie wzrasta. Możliwe jest rozwinięcie się zespołu krwotocznego, którego geneza jest złożona i nie do końca jasna. Klasycznym objawem szpiczaka jest wyraźny (do 50-70 mm/h) i stabilny wzrost ESR, który często jest wykrywany na długo przed pojawieniem się kości i innymi objawami tej choroby.
Analiza mielogramu uzyskanego po nakłuciu mostka ujawnia u zdecydowanej większości pacjentów (90-95%) wyraźną proliferację komórek szpiczaka z obecnością komórek nowotworowych (szpiczaka) przekraczającą 15%. Badanie punkcji szpiku kostnego ma istotne znaczenie diagnostyczne.
Zespół patologii białek w szpiczaku najwyraźniej objawia się w postaci hiper- i paraproteinemii (lub patoproteinemii). Te zaburzenia metabolizmu białek związane są z nadmierną produkcją przez patologicznie zmienione komórki osocza (szpiczaka) nieprawidłowych białek – pato(lub para)białek z grupy immunoglobulin, które jednak, choć spokrewnione (podobne), nie są identyczne z odpowiadającymi im normalna frakcja IgM, IgG i IgA. Jest to podstawowa różnica między paraproteinemią szpiczaka a dysproteinemią innego pochodzenia (na przykład w reumatoidalnym zapaleniu stawów, marskości wątroby itp.), Charakteryzującą się hipergammaglobulinemią. W związku z tym to nie stosunki ilościowe frakcji globulin w elektroforogramie mają znaczenie diagnostyczne w szpiczaku, ale ich cechy jakościowe. Jeśli chodzi o zawartość zwykłych γ-globulin w surowicy krwi podczas szpiczaka, nie tylko nie jest ona zwiększona, ale wręcz przeciwnie, zawsze znacznie zmniejszona, tj. Występuje ciągła hipogammaglobulinemia. Za pomocą elektroforezy białek paraproteinemię wykrywa się w 90–92% przypadków. W tym przypadku najważniejszym i specyficznym kryterium paraproteinemii szpiczaka jest obecność na proteinogramie wąskiego intensywnego pasma M albo pomiędzy frakcjami y, b, albo w obszarze y, b i mniej często frakcja a-2-globuliny.
W przypadku paraproteinemii szpiczaka bardzo charakterystycznym i patognomonicznym objawem jest także obecność w moczu niskocząsteczkowego białka Bence-Jonesa (o masie cząsteczkowej 40 000). Białko to jest syntetyzowane wyłącznie przez komórki szpiczaka. Dostając się do krwioobiegu ze względu na niewielkie rozmiary, jest szybko wydalany przez nerki i pojawia się w moczu. Podobnie jak kreatyna, niemal całkowite oczyszczenie tego białka z krwi następuje w nerkach. Dlatego można go wykryć we krwi tylko w minimalnych ilościach i tylko za pomocą immunoelektroforezy. Swobodnie przenikające przez filtr kłębuszkowy białko Bence-Jonesa daje obraz izolowanego białkomoczu typowego dla szpiczaka mnogiego. Wykrywanie tego białka za pomocą elektroforezy ma niezwykle ważną wartość diagnostyczną, pozwala na postawienie diagnozy na wczesnym etapie, jeszcze przed wyraźnymi objawami klinicznymi, co jest szczególnie istotne u osób starszych z białkomoczem niewiadomego pochodzenia. Dopiero w późnym stadium szpiczaka w moczu wykrywa się znaczną ilość innych białek (surowicy), które neutralizują obraz elektroforetyczny charakterystyczny dla białkomoczu Bence-Jonesa.
Hiperproteinemia (powyżej 80-90 g/l) w szpiczaku mnogim występuje w 50-85% przypadków i czasami osiąga 150-180 g/l. Jest to spowodowane hiperglobulinemią, która w połączeniu z hipoalbuminemią prowadzi do znacznego obniżenia współczynnika A/G (do 0,6-0,2).
Patologia trzewna w szpiczaku najczęściej objawia się uszkodzeniem nerek, a znacznie rzadziej - wątroby, śledziony i innych narządów. U 5-17% pacjentów wykrywa się powiększenie wątroby i (lub) śledziony. Nacieki nowotworowych komórek plazmatycznych można znaleźć we wszystkich narządach wewnętrznych, ale rzadko pojawiają się klinicznie: zwykle stwierdza się je podczas sekcji zwłok.
Czy coś cię dręczy? Chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat uszkodzenia nerek w szpiczaku mnogim, jego przyczyn, objawów, metod leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby i diety po niej? A może potrzebujesz inspekcji? Możesz umówić się na wizytę u lekarza– klinika Eurolaboratorium zawsze do usług! Najlepsi lekarze zbadają Cię, zbadają objawy zewnętrzne i pomogą zidentyfikować chorobę po objawach, doradzą i udzielą niezbędnej pomocy oraz postawią diagnozę. ty też możesz wezwij lekarza do domu. Klinika Eurolaboratorium otwarte dla Ciebie przez całą dobę.
Jak skontaktować się z kliniką:
Numer telefonu naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarka kliniki wybierze dla Państwa dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Wskazane są nasze współrzędne i kierunki. Przyjrzyj się bardziej szczegółowo wszystkim usługom kliniki.
(+38 044) 206-20-00
Jeśli już wcześniej przeprowadziłeś jakieś badania, Koniecznie zabierz ich wyniki do lekarza w celu konsultacji. Jeśli badania nie zostały wykonane, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z kolegami z innych klinik.
Ty? Konieczne jest bardzo ostrożne podejście do ogólnego stanu zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Jest wiele chorób, które na początku nie objawiają się w naszym organizmie, ale ostatecznie okazuje się, że niestety jest już za późno na ich leczenie. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tzw objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy to zrobić kilka razy w roku. zostać zbadany przez lekarza, aby nie tylko zapobiec strasznej chorobie, ale także zachować zdrowego ducha w ciele i organizmie jako całości.
Jeżeli chcesz zadać lekarzowi pytanie skorzystaj z działu konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i poczytaj wskazówki dotyczące samoopieki. Jeśli interesują Cię opinie o klinikach i lekarzach, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale. Zarejestruj się także na portalu medycznym Eurolaboratorium aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami informacji na stronie, które będą automatycznie przesyłane do Ciebie e-mailem.
Inne choroby z grupy Choroby układu moczowo-płciowego:
| „Ostry brzuch” w ginekologii |
| Algodismenorrhea (bolesne miesiączkowanie) |
| Algodismenorrhea wtórna |
| Brak menstruacji |
| Brak miesiączki pochodzenia przysadkowego |
| Amyloidoza nerek |
| Apopleksja jajników |
| Waginoza bakteryjna |
| Bezpłodność |
| Kandydoza pochwy |
| Ciąża pozamaciczna |
| Przegroda wewnątrzmaciczna |
| Zrosty wewnątrzmaciczne (fuzje) |
| Choroby zapalne narządów płciowych u kobiet |
| Wtórna amyloidoza nerek |
| Wtórne ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek |
| Przetoki narządów płciowych |
| Opryszczka narządów płciowych |
| Gruźlica narządów płciowych |
| Zespół wątrobowo-nerkowy |
| Guzy zarodkowe |
| Procesy hiperplastyczne endometrium |
| Rzeżączka |
| Cukrzycowe stwardnienie kłębuszków nerkowych |
| Dysfunkcyjne krwawienie maciczne |
| Dysfunkcyjne krwawienie z macicy w okresie okołomenopauzalnym |
| Choroby szyjki macicy |
| Opóźnione dojrzewanie u dziewcząt |
| Ciała obce w macicy |
| Śródmiąższowe zapalenie nerek |
| Kandydoza pochwy |
| Torbiel ciałka żółtego |
| Przetoki jelitowo-płciowe pochodzenia zapalnego |
| Zapalenie jelita grubego |
| Nefropatia szpiczakowa |
| Mięśniaki macicy |
| Przetoki moczowo-płciowe |
| Zaburzenia rozwoju seksualnego u dziewcząt |
| Dziedziczne nefropatie |
| Nietrzymanie moczu u kobiet |
| Martwica węzła mięśniakowego |
| Nieprawidłowe położenie genitaliów |
| Nefrokalcynoza |
| Nefropatia w ciąży |
| Zespół nerczycowy |
| Zespół nerczycowy pierwotny i wtórny |
| Ostre choroby urologiczne |
| Oliguria i bezmocz |
| Guzowe formacje przydatków macicy |
| Guzy i formacje nowotworowe jajników |
| Guzy podścieliskowe ze sznurów płciowych (czynne hormonalnie) |
| Wypadanie i wypadanie macicy i pochwy |
| Ostra niewydolność nerek |
| Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek |
| Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek (AGN) |
| Ostre rozsiane kłębuszkowe zapalenie nerek |
| Ostry zespół nerczycowy |
| Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek |
| Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek |
| Brak rozwoju seksualnego u dziewcząt |
| Ogniskowe zapalenie nerek |
| Torbiele okołojajnikowe |
| Skręt nasady guzów przydatków |
2306 0
Uszkodzenie nerek w szpiczaku ma charakter przede wszystkim kliniczny zespół moczowy, którego cechą jest względna izolacja białkomoczu, chociaż w moczu można wykryć dużą liczbę wałeczków, a czasem leukocytów; krwiomocz jest rzadki. Istnieją doniesienia o wykrywaniu komórek plazmatycznych w moczu pacjentów ze szpiczakiem.
białkomocz- najbardziej stały objaw uszkodzenia nerek w szpiczaku. Jak już wspomniano, białkomocz u niektórych pacjentów może poprzedzać inne objawy kliniczne szpiczaka lub pozostać jego jedynym objawem.
Jakościowa charakterystyka białka w moczu we wszystkich przypadkach białkomoczu w diagnostyce szpiczaka nabiera wyjątkowej wartości. Zasadniczo elektroforeza białek dobowego moczu na papierze lub w żelu skrobiowym, a także immunoelektroforeza, która ujawnia pik monoklonalny (gradient M) podobny do piku w surowicy, może służyć jako jedna z najbardziej niezawodnych metod prawidłowej diagnozy. Metoda ta pozwala również przewidzieć charakter nefropatii w szpiczaku, bez uciekania się do biopsji nakłuciowej nerki, która jest niebezpieczna dla tej patologii.
Poniższa obserwacja wskazuje na możliwość długotrwałego występowania izolowanego białkomoczu jako jedynego objawu później potwierdzonego szpiczaka, niedostatek danych uzyskanych z biopsji nerki, powikłania tej procedury oraz znaczenie prostej elektroforezy białek moczu w diagnostyce szpiczak.
Pacjent Sh., lat 50, został przyjęty do kliniki z powodu dolegliwości związanych z dużym ogólnym osłabieniem, wzmożonym zmęczeniem, znaczną utratą masy ciała (w ciągu 1,5 roku schudł 12 kg) oraz uczuciem sztywności w małych i dużych stawach kończyn rankiem. W badaniu profilaktycznym, około 1,5 roku przed przyjęciem do kliniki, wykryto masywny białkomocz (do 20‰), który w dalszej obserwacji ambulatoryjnej utrzymywał się na podobnym poziomie.
Podczas badań stale zwracano uwagę na prawidłowe parametry ogólne i biochemiczne krwi. Do kliniki został przyjęty z podejrzeniem amyloidozy. Nie wykryto żadnych patologii w narządach wewnętrznych. Krew Hb 120 g/l, ESR 4 mm/h. Biochemiczne badanie krwi bez odchyleń od normy. Białko w moczu wynosi 5,5-10 ‰ (17 g/dzień). Podejrzewa się szpiczaka, chociaż w moczu nie wykryto białka Bence Jones. Wielokrotne badania białek surowicy metodą elektroforezy bibułowej i tyselogramu nie wykazały dysproteinemii.
ESR pozostało w normie (4-18 mm/h). W celu diagnostyki różnicowej wykonano „zamkniętą” biopsję nakłuciową nerki, która ujawniła ciężkie zwyrodnienie nabłonka kanalików i rozszczepienie BM kłębuszkowego. Elektroforeza białek moczu ujawniła pik paraproteiny w gradiencie M w rejonie frakcji γ, a następnie dokładne badanie radiograficzne kości czaszki ujawniło kostne objawy szpiczaka.
Wydalanie albumin z moczem w szpiczaku mnogim jest praktycznie bardzo małe, co zwykle wyjaśnia wyjątkową rzadkość występowania ZN w tej patologii (z wyjątkiem przypadków amyloidozy). W typowych obserwacjach większość białek moczu stanowi białko Bence-Jonesa, którego wydalanie może osiągnąć 20 g/dzień lub więcej. Możliwe jest, że w płynie kanalikowym tworzą się dimery i polimery łańcuchów lekkich, które występują również w moczu. Wiadomo, że białkomoczowi Bence'a Jonesa nie zawsze towarzyszy rozwój „nerki szpiczakowej”, a „nerkę szpiczakową” można wykryć w przypadku braku białka Bence'a Jonesa w moczu.
W niektórych przypadkach szpiczaka z powodu poważnych uszkodzeń aparat rurowy dysfunkcja kanalików może osiągnąć duży stopień, objawiając się klinicznie jako częściowe zaburzenia, połączone w odpowiednie zespoły. Cukromocz i aminoacyduria nerkowa, niezwykle wysoki klirens fosforanów i kwasu moczowego, kwasica proksymalna, czasami połączona z uogólnioną osteomalacją, czyli zasadniczo zespołem Fanconiego u dorosłych, są opisywane w różnych kombinacjach.
Interesujące jest to, że w przypadku jednoczesnego występowania zespołu Fanconiego i szpiczaka, ten pierwszy prawie zawsze poprzedza rozpoznanie szpiczaka. Ten specyficzny etap choroby może trwać wiele lat. Natomiast dysfunkcja kanalików dystalnych w szpiczaku jest rzadka i nigdy nie jest wykrywana w przypadku braku łańcuchów lekkich globulin w moczu. Wreszcie opisano kombinację zaburzeń czynnościowych kanalików bliższych i dalszych, zwłaszcza w postaci cukrzycy nefrogennej opornej na wazopresynę, u pacjentów z obecnością białkowych łańcuchów lekkich w moczu, ale bez objawów diagnostycznych szpiczaka („ nefropatia łańcuchów lekkich”).
Wszystkie te dane mają pewną wartość praktyczną, ponieważ wymuszają długoterminową obserwację i ponowne badanie tej kategorii pacjentów w celu identyfikacji szpiczaka.
Jak już wskazano, rokowanie w przypadku szpiczaka często zależy od jego wystąpienia i progresji niewydolność nerek; W tym przypadku decydującą rolę odgrywa tempo wzrostu azotemii. Chociaż rozwój niewydolności nerek jest zwykle związany z występowaniem charakterystycznej dla szpiczaka niedrożności kanalików lub, rzadziej, dodatkiem amyloidozy, ważną rolę odgrywają także złożone mechanizmy interakcji wydalanego białka Bence-Jonesa lub białkowych łańcuchów lekkich z nabłonkiem kanalików nerkowych. rolę w patogenezie zaburzeń czynnościowych, czyli pewne nefrotoksyczne działanie tych substancji.
Zatem in vitro w hodowli tkankowej wykazano hamowanie niektórych funkcji kanalików nerkowych pod wpływem niektórych frakcji białkowych moczu pacjentów ze szpiczakiem (z białkiem Bence-Jonesa w moczu); oraz u pacjentów z „nefropatią łańcuchów lekkich”. Interesujące w tym względzie jest odkrycie D. Clyne'a i in. (1974) uszkodzenie kanalików proksymalnych podczas dootrzewnowego podawania łańcuchów lekkich typu χ białka Bence-Jonesa. Oczywiście wiele innych czynników może odgrywać pewną rolę w rozwoju niewydolności nerek - hiperkalcemia, hiperurykemia, zwiększona lepkość osocza, zwiększone krzepnięcie wewnątrznaczyniowe.
Poznanie mechanizmu niewydolności nerek jest istotne w kontekście wyboru postępowania terapeutycznego, zwłaszcza stosowanego we wczesnym stadium. Zatem duże spożycie płynów i środków alkalizujących sprzyja lepszemu wydalaniu kwasu moczowego i wapnia, hiperurykemię można kontrolować poprzez podawanie allopurynolu, pozytywną rolę odgrywa walka z infekcjami dróg moczowych itp. Czasami za pomocą tych środków , możliwa jest poprawa funkcji nerek.
Szczególne miejsce w czynnościowej niewydolności nerek w szpiczaku zajmuje ostra niewydolność nerek, która czasami wikła przebieg choroby. Nie ulega wątpliwości, że do wystąpienia ostrej niewydolności nerek sprzyja przede wszystkim odwodnienie i związany z nim wzrost stężenia moczu oraz zmniejszenie szybkości przepływu płynu kanalikowego. W tych warunkach nefrotoksyczne działanie białka Bence Jones objawia się szybciej. Rola metod badania kontrastu (urografii) u tych pacjentów w występowaniu ostrej niewydolności nerek w szpiczaku jest mniej pewna.
Jednakże nadal należy unikać podawania środków kontrastowych pacjentom ze szpiczakiem, a jeśli wykonanie urografii dożylnej jest absolutnie konieczne, należy wykluczyć odwodnienie. Na koniec należy pamiętać o wielkim niebezpieczeństwie hiperkalcemii u tych pacjentów, szczególnie w przypadku niekontrolowanych wymiotów, gdy stężenie wapnia we krwi może osiągnąć 3,5 mmol/l lub więcej.
Zatem obraz kliniczny uszkodzenia nerek w szpiczaku mnogim, pomimo pozornej jednorodności (zespół moczowy z narastającą niewydolnością nerek, rzadkość obrzęku dróg moczowych i nadciśnienie nerkopochodne), może w niektórych przypadkach nabrać cech związanych z upośledzoną funkcją kanalików (zespół Fanconiego w dorośli), epizody EPN.
W każdym przypadku przy trudnym do wyjaśnienia białkomoczu, szczególnie masywnym, ale bez innych objawów ZN, a także z objawami częściowej niewydolności kanalików nerkowych, szczególnie u pacjentów w podeszłym wieku, konieczne jest badanie w kierunku szpiczaka. Należy pamiętać, że przez długi czas nefropatia może być jedyną, na pierwszy rzut oka izolowaną manifestacją choroby ogólnej. Kompleks badań, a przede wszystkim prosta elektroforeza białek dobowego moczu, a w miarę możliwości także ich immunoelektroforeza, pozwala z niemal całkowitą pewnością potwierdzić rozpoznanie „szpiczaka nerki”.
W diagnostyce różnicowej należy pamiętać, że w przypadku niektórych nowotworów narządów wewnętrznych zdarzają się rzadkie zmiany w nerkach przypominające szpiczaka. Tak więc, w przypadku raka rdzeniastego tarczycy, gruczolakoraka trzustki, można wydalić nadmiar nieprawidłowego białka, które jest swobodnie filtrowane przez kłębuszki nerkowe i wytrącane w kanalikach, przypominając szpiczaka nerek.
Cechy obrazu klinicznego uszkodzenia nerek w innych dysproteinozach są związane ze stopniem zaangażowania kłębuszków nerkowych w ten proces, charakterystycznym dla każdej z nich. Podobnie jak w przypadku szpiczaka mnogiego, NS występuje rzadko w przypadku innych dysproteinoz. W przypadku choroby Waldenströma i mieszanej krioglobulinemii białkomocz jest zwykle minimalny, dlatego o obrazie klinicznym choroby zwykle nie decyduje uszkodzenie nerek, ale zaangażowanie w ten proces innych narządów. Jest to szczególnie widoczne w krioglobulinemii z charakterystycznymi objawami skórnymi (plamica, martwica), zapaleniem nerwu, bólami stawów i powiększeniem wątroby i śledziony.
Jednak nawet w przypadku tych dysproteinoz rokowanie czasami zależy od uszkodzenia nerek; w tym możliwa śmierć z powodu rozwoju ostrej niewydolności nerek ze skąpomoczem, na przykład z mieszaną krioglobulinemią. Jak już wskazano, uszkodzenie nerek w kriofibrynogenemii i chorobie łańcuchów ciężkich jest minimalne, co determinuje praktycznie brak klinicznych objawów nefropatii w tych stanach.
Leczenie osób chorych na szpiczaka mnogiego z uszkodzeniem nerek obejmuje oczywiście przede wszystkim nowoczesne metody leczenia tej choroby nowotworowej. Terminowe i racjonalne zastosowanie chemioterapii (melfalan, diklofosfamid, prednizolon) i radioterapii w niektórych przypadkach zatrzymuje postęp niewydolności nerek. Jeśli cierpisz na nefropatię, powinieneś pamiętać o niebezpieczeństwach związanych z odwodnieniem. Dlatego konieczne jest zapewnienie dużej diurezy (co najmniej 3 l/dobę), która w połączeniu z alkalizacją moczu, zmniejszającą wytrącanie się białka Bence-Jonesa, pozwala na długotrwałe utrzymanie zadowalającej funkcji nerek. Konieczne jest także, jeśli to możliwe, korygowanie hiperkalcemii (przewodnienie, CS, leki moczopędne, kalcytonina), hiperurykemii (allopurinol) i zwalczanie zwiększonej lepkości krwi. W niektórych przypadkach plazmafereza może mieć dobry efekt.
W schyłkowej niewydolności nerek, a także w związku z epizodami ostrej niewydolności nerek, omówiono możliwości stosowania dializy otrzewnowej i hemodializy. Choć kryteria kwalifikacji do hemodializy u chorych na szpiczaka nie mogą być jeszcze uznane za ogólnie przyjęte, niektóre publikacje na ten temat wskazują, że hemodializę w przypadku szpiczaka należy przeprowadzać w przypadkach nieodwracalnej niewydolności nerek, gdy nie ma powikłań, istnieje duże prawdopodobieństwo dobra remisja choroby, możliwa jest znacząca rehabilitacja. Ostatnio pojawiły się doniesienia o przeszczepianiu nerki z powodu szpiczaka mnogiego.
Nefrologia kliniczna
edytowany przez JEŚĆ. Tarejewa
Nefropatia szpiczakowa to choroba polegająca przede wszystkim na uszkodzeniu nefronów nerkowych przez nieprawidłowe białka – paraproteiny. Cechą charakterystyczną prawdziwej nerki szpiczakowej jest odkładanie się osadów nieprawidłowych białek szpiczaka w dystalnych częściach kanalików, powodując ich uszkodzenie i zablokowanie. Nerki z nefropatią szpiczakową są powiększone, mają gęstą konsystencję i intensywnie czerwoną barwę. Obrzękowy rdzeń puchnie w miejscu nacięcia. W niektórych przypadkach nerki są pomarszczone i zmniejszone. Najbardziej typowa dla nerki szpiczakowej jest duża liczba cylindrów w poszerzonych światłach kanalików, w niektórych obszarach ze złogami wapnia (cylindry wapienne). W niektórych przypadkach większość kanalików jest zalana jednorodnymi masami białek. Czasami cylindry o specyficznym łuskowatym kształcie są otoczone na obwodzie przez komórki olbrzymie, takie jak komórki resorpcyjne ciał obcych. Nabłonek kanalików ulega znacznym przekształceniom w postaci wakuoli, dystrofii szklistej-wakuoli i ziarnistej oraz ulega swobodnemu złuszczaniu. W tkance śródmiąższowej stwierdza się obszary nacieków komórkowych i zwłóknień (w nie mniej niż 50% przypadków). W przypadku prawdziwego szpiczaka naczynia nerkowe, podobnie jak kłębuszki, pozostają prawie nienaruszone. W przypadku ciężkiej i długotrwałej hiperkalcemii rozpoczyna się nefrokalcynoza i powstawanie kamieni (w prawie 10% przypadków). Ponieważ szpiczak mnogi rozwija się głównie u osób starszych, często wykrywa się zjawisko miażdżycy naczyń nerkowych i łączy się z tym możliwość rozwoju niedokrwienia nerek.
leczenie
Do chwili obecnej nie ma niezawodnych metod i środków leczenia szpiczaka mnogiego. Niemniej jednak zastosowanie kompleksowej terapii z wykorzystaniem cytostatyków (cyklofosfamid, sarkolizyna itp.) w połączeniu z glikokortykosteroidami i hormonami anabolicznymi pozwala w wielu przypadkach na osiągnięcie długotrwałej (do 2-4 lat) remisji klinicznej, a tym samym zwiększenie wydolności pacjenta długość życia.
objawy
Najwcześniejszym i najbardziej utrzymującym się objawem szpiczaka jest białkomocz, który występuje u 65–100% pacjentów. Objawom nefropatii szpiczakowej brakuje typowego wariantu HC: hipoproteinemia, obrzęk, hipercholesterolemia; nie należy zauważać objawów zmian naczyniowych nerek - retinopatii, nadciśnienia. Charakterystyczna jest hiper- i dysproteinemia z przewagą beta-globulin i nieprawidłowych paraprotein. W osadzie moczu znajdują się różne rodzaje cylindrów, głównie gigantyczne cylindry o warstwowej strukturze. Leukocyturia i erytrocyturia są często nieobecne. U niektórych pacjentów (23%) występują objawy ostrej martwicy nerek, która prowadzi do ostrej niewydolności nerek z oligo- lub bezmoczem i stałym wzrostem azotemii.
Co oznacza uszkodzenie nerek w szpiczaku?
Uszkodzenie nerek uważane jest za najczęstszą kliniczną, morfologiczną i laboratoryjną (biochemiczną) manifestację szpiczaka i jednocześnie jedno z najpoważniejszych i niekorzystnych prognostycznie powikłań tej choroby. Częstość uszkodzenia nerek w szpiczaku waha się od 60 do 90, a nawet do 100%. W wielu przypadkach (według A.P. Peleshchuka, 28%) zmiany patologiczne w nerkach są pierwszymi, najwcześniejszymi klinicznymi i laboratoryjnymi objawami szpiczaka, które posłużyły za podstawę do zidentyfikowania nerkowej postaci tej choroby. Uszkodzenie nerek spowodowane szpiczakiem mnogim określa się jako „nefropatię szpiczakową” lub „nerkę szpiczakową”, rzadziej „nerczycę paraproteinemiczną” (N. E. Andreeva, 1979). Zmiany patologiczne w nerkach mogą mieć różny charakter i różnić się znacznym polimorfizmem. W niektórych przypadkach są one ściśle specyficzne dla szpiczaka i są spowodowane para- i dysproteinozą. Termin „nerka szpiczakowa” odpowiada rodzajowi uszkodzenia nerek. W innych przypadkach nefropatii szpiczakowej zmiany w nerkach są niespecyficzne (lub nie ściśle specyficzne) dla tej choroby i objawiają się odmiedniczkowym zapaleniem nerek, amyloidozą nerek, wapnicą nerek, stwardnieniem tętnic.
Stosunkowo częste odmiedniczkowe zapalenie nerek i stwardnienie tętnic nerek tłumaczy się przewagą osób starszych wśród chorych na szpiczaka mnogiego i zmniejszeniem odporności organizmu na infekcje w tej chorobie.
Aby lepiej zrozumieć mechanizm rozwoju nefropatii szpiczaka, jej objawy morfologiczne i kliniczne, zaleca się, bez szczegółowego zagłębiania się w patogenetyczną istotę samego szpiczaka, przypomnieć czytelnikowi o głównych objawach tej choroby i kryteriach jego diagnoza.
Szpiczak mnogi (szpiczak, plazmocytoma). Jest to choroba ogólnoustrojowa typu nowotworowo-hiperplastycznego z dominującym uszkodzeniem kości szkieletowych, charakteryzująca się złośliwą proliferacją komórek o charakterze retikuloplazmatycznym (G. A. Alekseev, 197O).
Co powoduje uszkodzenie nerek w szpiczaku mnogim?
Etiologia szpiczaka mnogiego jest nadal niejasna. Jego charakterystyczną cechą jest zdolność komórek szpiczaka do wytwarzania patologicznych białek – paraprotein. Dlatego szpiczak mnogi nazywany jest także „paraproteinozą”.
Choroba występuje głównie w wieku 45-65 lat i ma tendencję do zauważalnego nasilenia. Wynika to nie tylko z lepszej diagnostyki, ale także ze wzrostu odsetka osób starszych. Chociaż zdarzają się przypadki szpiczaka mnogiego w młodszym wieku. Mężczyźni i kobiety chorują z mniej więcej taką samą częstotliwością.
Objawy uszkodzenia nerek w szpiczaku mnogim
Obraz kliniczny szpiczaka mnogiego wynika z uszkodzenia kości i układu krwiotwórczego, zaburzeń metabolicznych (głównie białek i składników mineralnych) oraz patologii narządów wewnętrznych.
Pierwszymi objawami klinicznymi szpiczaka, które występują u ponad 50% pacjentów, są objawy ogólne, takie jak osłabienie, zmniejszona wydajność i apetyt, osłabienie, utrata masy ciała i bóle kości. Często choroba zaczyna się od nagłego bólu kości lub nawet samoistnego złamania jednej z kości. W niektórych przypadkach pacjenci zwracają się o pomoc lekarską, jeśli przypadkowo wykryje się białko w moczu lub zwiększy się ESR.
Zmiany patologiczne w układzie kostnym należą do najczęstszych i najbardziej charakterystycznych objawów klinicznych szpiczaka. Wyrażają się one klasyczną triadą objawów: bólem, obrzękiem i złamaniami. W 75-90% przypadków pacjenci szukają pomocy lekarskiej szczególnie w związku z bólem kości (ossalgia). Ich występowanie wiąże się z wyniszczającymi zmianami w kościach na skutek rozrostu nowotworowego tkanki szpiczakowej. Dotyczy to głównie kości płaskich - czaszki, mostka, żeber, kręgów, kości biodrowych, a także bliższych części kości rurkowych (ramię, kość udowa). W późniejszym stadium choroby pojawiają się widoczne deformacje, a następnie samoistne złamania, które obserwuje się u 50-60% pacjentów; Szczególnie częste są złamania żeber, kręgów i bioder. W tym przypadku trzony kręgów ulegają spłaszczeniu i deformacji (złamanie kompresyjne), przybierając kształt „rybich kręgów” i towarzyszy temu skrócenie wzrostu pacjenta. Guzy (szpiczaki) wywodzące się z kości płaskich są zwykle mnogie, czasami osiągają duże rozmiary; występuje w około 15-20% przypadków.
W promieniach rentgenowskich widoczne są okrągłe ubytki tkanki kostnej o średnicy od kilku milimetrów do 2-3 cm i więcej, które w kościach czaszki wyglądają na „wyżarte przez mole” lub „wybite stemplem”, tworząc charakterystyczny obraz rentgenowski tzw. „nieszczelnej czaszki”. W proksymalnych odcinkach kości rurkowych (kość ramienna, kość udowa) radiologicznie wykrywane są ubytki kostne w postaci „baniek mydlanych” lub „plastrów miodu”, a patologicznie zmienione kręgi przypominają „kręgi rybie”.
Obraz krwi obwodowej w początkowej fazie choroby zwykle nie wykazuje znaczących odchyleń od normy. Jednak w miarę postępu choroby u wszystkich pacjentów rozwija się niedokrwistość normochromiczna, której patogeneza nie jest do końca jasna. Występowanie i progresja niedokrwistości wiąże się z zastępowaniem szpiku kostnego elementami tkanki szpiczaka. Nasilenie i tempo narastania niedokrwistości mogą być różne. W miarę postępu choroby obserwuje się mniej lub bardziej wyraźną leukopenię (neutropenię). Często obserwuje się monocytozę bezwzględną, a u 2-3% pacjentów obserwuje się eozynofilię. Niektórzy pacjenci mają skłonność do hipertrombozy
cytoza (głównie w początkowej fazie choroby); Małopłytkowość nie jest typowa dla szpiczaka mnogiego. Liczba retikulocytów z reguły nie wzrasta. Możliwe jest rozwinięcie się zespołu krwotocznego, którego geneza jest złożona i nie do końca jasna. Klasycznym objawem szpiczaka jest wyraźny (do 50-70 mm/h) i stabilny wzrost ESR, który często jest wykrywany na długo przed pojawieniem się kości i innymi objawami tej choroby.
Analiza mielogramu uzyskanego po nakłuciu mostka ujawnia u zdecydowanej większości pacjentów (90-95%) wyraźną proliferację komórek szpiczaka z obecnością komórek nowotworowych (szpiczaka) przekraczającą 15%. Badanie punkcji szpiku kostnego ma istotne znaczenie diagnostyczne.
Zespół patologii białek w szpiczaku najwyraźniej objawia się w postaci hiper- i paraproteinemii (lub patoproteinemii). Te zaburzenia metabolizmu białek związane są z nadmierną produkcją przez patologicznie zmienione komórki osocza (szpiczaka) nieprawidłowych białek – pato(lub para)białek z grupy immunoglobulin, które jednak, choć spokrewnione (podobne), nie są identyczne z odpowiadającymi im normalna frakcja IgM, IgG i IgA. Jest to podstawowa różnica między paraproteinemią szpiczaka a dysproteinemią innego pochodzenia (na przykład w reumatoidalnym zapaleniu stawów, marskości wątroby itp.), Charakteryzującą się hipergammaglobulinemią. W związku z tym to nie stosunki ilościowe frakcji globulin w elektroforogramie mają znaczenie diagnostyczne w szpiczaku, ale ich cechy jakościowe. Jeśli chodzi o zawartość zwykłych γ-globulin w surowicy krwi podczas szpiczaka, nie tylko nie jest ona zwiększona, ale wręcz przeciwnie, zawsze znacznie zmniejszona, tj. Występuje ciągła hipogammaglobulinemia. Za pomocą elektroforezy białek paraproteinemię wykrywa się w 90–92% przypadków. W tym przypadku najważniejszym i specyficznym kryterium paraproteinemii szpiczaka jest obecność na proteinogramie wąskiego intensywnego pasma M albo pomiędzy frakcjami y, b, albo w obszarze y, b i mniej często frakcja a-2-globuliny.
W przypadku paraproteinemii szpiczaka bardzo charakterystycznym i patognomonicznym objawem jest także obecność w moczu niskocząsteczkowego białka Bence-Jonesa (o masie cząsteczkowej 40 000). Białko to jest syntetyzowane wyłącznie przez komórki szpiczaka. Dostając się do krwioobiegu ze względu na niewielkie rozmiary, jest szybko wydalany przez nerki i pojawia się w moczu. Podobnie jak kreatyna, niemal całkowite oczyszczenie tego białka z krwi następuje w nerkach. Dlatego można go wykryć we krwi tylko w minimalnych ilościach i tylko za pomocą immunoelektroforezy. Swobodnie przenikające przez filtr kłębuszkowy białko Bence-Jonesa daje obraz izolowanego białkomoczu typowego dla szpiczaka mnogiego. Wykrywanie tego białka za pomocą elektroforezy ma niezwykle ważną wartość diagnostyczną, pozwala na postawienie diagnozy na wczesnym etapie, jeszcze przed wyraźnymi objawami klinicznymi, co jest szczególnie istotne u osób starszych z białkomoczem niewiadomego pochodzenia. Dopiero w późnym stadium szpiczaka w moczu wykrywa się znaczną ilość innych białek (surowicy), które neutralizują obraz elektroforetyczny charakterystyczny dla białkomoczu Bence-Jonesa.
Hiperproteinemia (powyżej 80-90 g/l) w szpiczaku mnogim występuje w 50-85% przypadków i czasami osiąga 150-180 g/l. Jest to spowodowane hiperglobulinemią, która w połączeniu z hipoalbuminemią prowadzi do znacznego obniżenia współczynnika A/G (do 0,6-0,2).
Patologia trzewna w szpiczaku najczęściej objawia się uszkodzeniem nerek, a znacznie rzadziej - wątroby, śledziony i innych narządów. U 5-17% pacjentów wykrywa się powiększenie wątroby i (lub) śledziony. Nacieki nowotworowych komórek plazmatycznych można znaleźć we wszystkich narządach wewnętrznych, ale rzadko pojawiają się klinicznie: zwykle stwierdza się je podczas sekcji zwłok.
Promocje i oferty specjalne
Wiadomości medyczne
07.05.2019
Zapadalność na zakażenie meningokokami w Federacji Rosyjskiej w 2018 r. (w porównaniu do 2017 r.) wzrosła o 10% (1). Jedną z powszechnych metod zapobiegania chorobom zakaźnym są szczepienia. Nowoczesne szczepionki koniugowane mają na celu zapobieganie występowaniu infekcji meningokokowych i meningokokowemu zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci (nawet bardzo małych dzieci), młodzieży i dorosłych. 20.02.2019
Naczelni fityzjatrzy dziecięcy odwiedzili szkołę nr 72 w Petersburgu, aby zbadać przyczyny osłabienia i zawrotów głowy 11 uczniów po badaniu na gruźlicę, które odbyło się w poniedziałek 18 lutego
18.02.2019
W Rosji w ciągu ostatniego miesiąca doszło do epidemii odry. W porównaniu z okresem rok temu jest to ponad trzykrotny wzrost. Ostatnio moskiewski hostel okazał się wylęgarnią infekcji...
Artykuły medyczne
Prawie 5% wszystkich nowotworów złośliwych to mięsaki. Są bardzo agresywne, szybko rozprzestrzeniają się drogą krwiopochodną i mają skłonność do nawrotów po leczeniu. Niektóre mięsaki rozwijają się latami, nie dając żadnych objawów...
Wirusy nie tylko unoszą się w powietrzu, ale mogą również lądować na poręczach, siedzeniach i innych powierzchniach, pozostając aktywne. Dlatego w podróży czy w miejscach publicznych wskazane jest nie tylko wykluczenie komunikacji z innymi ludźmi, ale także unikanie...
Odzyskanie dobrego wzroku i pożegnanie na zawsze okularów i soczewek kontaktowych to marzenie wielu osób. Teraz można to szybko i bezpiecznie urzeczywistnić. Całkowicie bezkontaktowa technika Femto-LASIK otwiera nowe możliwości laserowej korekcji wzroku.
Kosmetyki przeznaczone do pielęgnacji naszej skóry i włosów mogą w rzeczywistości nie być tak bezpieczne, jak nam się wydaje
Nefropatia szpiczakowa jest śmiertelną chorobą charakteryzującą się uszkodzeniem nerek. Tkanki narządu stają się gęstsze, nabierają jasnoczerwonego odcienia, a nerki powiększają się. Konsekwencją choroby jest postępująca niewydolność nerek, której nie da się wyleczyć. Ponadto chorobie towarzyszy miażdżyca naczyń. Dzięki terminowemu leczeniu możliwe jest przedłużenie okresu remisji i jakości życia pacjenta.
Osoby starsze są zagrożone. Nefropatia w tym przypadku jest przejawem szpiczaka, złośliwej choroby onkologicznej, która charakteryzuje się pojawieniem się licznych narośli nowotworowych w całym organizmie.
Etiologia
Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem kanalików nerkowych i kłębuszków nerkowych szpiczak. Ta ostatnia jest chorobą nowotworową, której istotą jest wytwarzanie przez szpik kostny dużej liczby komórek plazmatycznych.
Zatem główną przyczyną nefropatii jest szpiczak mnogi. Komórki nowotworowe uwalniają do krwi patologiczne białko Bence-Jonesa, które odkłada się na powierzchni nerek i powoduje bliznowacenie tkanki narządowej.
We wczesnych stadiach choroby, pod warunkiem, że nerki pacjenta są zdrowe, cząsteczki białka przenikają przez otwory błon nerkowych. Tutaj utleniają się i koagulują. Toksyny pojawiające się w tym czasie blokują działanie kłębuszków nerkowych.
W rezultacie ciśnienie w tym ostatnim wzrasta, a jego wydajność pogarsza się. Z biegiem czasu, na skutek wysokiego ciśnienia wewnątrznerkowego, tkanki narządu zostają zastąpione tkanką łączną, co skutkuje dysfunkcją nerek.
Ponadto pod wpływem utlenionego białka dochodzi do nerczycy (czyli uszkodzenia nerek), ponieważ jej filtracja jest niemożliwa z powodu zablokowanych kanalików nerkowych.
Obraz kliniczny
Chorobę charakteryzuje złożoność diagnozy, co wiąże się z brakiem specyficznych i oczywistych objawów nefropatii szpiczaka. Wraz z chorobą postępuje czynnościowa niewydolność nerek (w 30% przypadków powoduje śmierć), która jednak nie daje prawie żadnych objawów.
Charakterystycznym objawem jest białkomocz, czyli obecność białka w moczu. Może to być jedna z jego postaci: mini- lub makroproteinuria. To drugie jest bardziej powszechne - może osiągnąć poziom białka w moczu 50-60 g/l.
Czasami białkomocz wykrywa się nawet bez klinicznego badania moczu - przez piankową czapkę w moczu. Jednak ten znak nie zawsze oznacza białkomocz. Ponadto w moczu występują niewielkie ślady krwi. Mówimy o mikrohematurii.
Obraz kliniczny uzupełniają objawy charakterystyczne dla szpiczaka mnogiego:
- Ból kości.
- Osteoporoza.
- Zwiększona łamliwość kości, częste złamania.
- Hiperkalcemia (to znaczy zwiększenie ilości wapnia we krwi)
- Deformacja kości prowadząca do zmian w kośćcu i obniżenia wzrostu pacjenta.
- Częste choroby zakaźne o etiologii bakteryjnej;
- Niedokrwistość.
W rzadkich przypadkach pacjent cierpi na obrzęk. Jego ciśnienie krwi ma tendencję do spadku w miarę postępu raka.
Metody diagnostyczne
Pierwszą metodą diagnozy jest badanie moczu na zawartość białka. Jeżeli wynik jest pozytywny, zadaniem dalszych badań jest różnicowanie danej choroby i Kłębuszkowe zapalenie nerek. Wskazaniem powinno być to, że u pacjenta w przeszłości nie występowały zakażenia gronkowcowe i paciorkowcowe oraz zaostrzenia kłębuszkowego zapalenia nerek. W takim przypadku lekarz może podejrzewać nefropatię, etiologicznie związaną ze szpiczakiem.
„Nieuzasadniony” białkomocz, wzrost liczby leukocytów we krwi i niewyjaśniona niedokrwistość, szczególnie u osób powyżej 35-40 roku życia, powinny być powodem do zastanowienia się nad obecnością u pacjenta nefropatii szpiczakowej.
Aby ustalić diagnozę, należy przeprowadzić 3 rodzaje diagnostyki:
- Elektroforeza moczu (wykrywa białko Bence'a Jonesa w moczu)
- Oznaczanie paraprotein we krwi i moczu.
- Nakłucie mostka, przez które określa się poziom komórek plazmatycznych.
Biopsję nakłucia nerki stosuje się niezwykle rzadko. Przede wszystkim ze względu na brak treści informacyjnych. Pomimo tego, że biopsja może wykluczyć kłębuszkowe zapalenie nerek i amyloidozę, zmiany morfologiczne w narządzie mogą być różnorodne. To z kolei nie daje powodu, aby mówić wyłącznie o rozwoju nefropatii na tle szpiczaka. Po drugie, ta metoda diagnostyczna jest trudna w wykonaniu i stwarza ryzyko śmierci pacjenta.
Leczenie
Obecnie nefropatia szpiczakowa uważana jest za chorobę nieuleczalną. Celem środków leczniczych jest poprawić jakość i wydłużyć życie pacjenta. Dzięki terminowemu leczeniu możliwe jest wydłużenie średniej długości życia pacjenta o 5, rzadziej o 7-10 lat.
Aby osiągnąć okres remisji, są przepisywane cytostatyki(cyklofosfamid, sarkolizyna) i glikokortykosteroidy. W połączeniu z hormonami anabolicznymi dają stabilną i długotrwałą (do 2-4 lat) remisję.
Są one jednak przeciwwskazane w przypadku niewydolności nerek. Następnie uciekają się do leczenia objawowego. Nie zaleca się dializy otrzewnowej (oczyszczania krwi, w której otrzewna przejmuje funkcję narządu filtrującego), hemodializy (inna metoda pozanerkowego oczyszczania krwi) ani przeszczepu nerki.
Prognoza
Choroba ma zła prognoza. Leczenie zależy od ciężkości zmiany, skuteczności terapii cytostatycznej i szybkości postępu niewydolności nerek. Podczas leczenia możliwe jest wydłużenie życia pacjenta do 5-10 lat i uzyskanie stabilnej remisji.
Ponadto w 60% przypadków po terapii cytostatycznej ostra białaczka. Głównymi przyczynami zgonów są śmierć z powodu infekcji i ostrej niewydolności nerek.
Zapobieganie
Jedynym środkiem zapobiegawczym można nazwać regularne profilaktyczne badania lekarskie i kontakt ze specjalistami przy pierwszych oznakach choroby.
Osiągnięcie długotrwałej remisji zostanie osiągnięte poprzez przestrzeganie zaleceń lekarza.