Neerukahjustust peetakse müeloomi kõige levinumaks kliiniliseks, morfoloogiliseks ja laboratoorseks (biokeemiliseks) ilminguks ning samal ajal üheks selle haiguse üheks raskemaks ja ebasoodsamaks prognostiliseks komplikatsiooniks. Neerukahjustuse esinemissagedus müeloomi korral on vahemikus 60–90 ja isegi kuni 100%. Paljudel juhtudel (A. P. Peleštšuki sõnul 28%) on patoloogilised muutused neerudes müeloomi esimesed, kõige varasemad kliinilised ja laboratoorsed ilmingud, mis olid selle haiguse neeruvormi tuvastamise aluseks. Hulgimüeloomist põhjustatud neerukahjustust nimetatakse "müeloomi nefropaatiaks" või "neerumüeloomiks", harvemini "paraproteineemiliseks nefroosiks" (N. E. Andreeva, 1979). Patoloogilised muutused neerudes võivad olla erineva iseloomuga ja erineda olulise polümorfismi poolest. Mõnel juhul on need rangelt müeloomi spetsiifilised ja põhjustatud para- ja disproteinoosist. Mõiste "neerumüeloom" vastab sellele neerukahjustuse olemusele. Muudel müeloomi nefropaatia juhtudel on muutused neerudes selle haiguse suhtes mittespetsiifilised (või mitte rangelt spetsiifilised) ja avalduvad püelonefriidi, neerude amüloidoosi, nefrokaltsinoosi, arterioloskleroosi kujul.
Suhteliselt sagedased püelonefriit ja neerude arterioloskleroos on seletatavad eakate inimeste ülekaaluga hulgimüeloomiga patsientide hulgas ja organismi vastupanuvõime vähenemisega selle haigusega nakatumise suhtes.
Müeloomi nefropaatia tekkemehhanismi, selle morfoloogiliste ja kliiniliste ilmingute paremaks mõistmiseks on soovitatav lugejale meelde tuletada selle haiguse põhisümptomeid ja kriteeriume. selle diagnoos.
Hulgimüeloom (müeloom, plasmatsütoom). See on kasvaja-hüperplastilist tüüpi süsteemne haigus, millel on valdavalt skeleti luude kahjustus, mida iseloomustab retikuloplasmaatilise iseloomuga rakkude pahaloomuline proliferatsioon (G. A. Alekseev, 197O).
Mis provotseerib / põhjustab neerukahjustust hulgimüeloomi korral:
Hulgimüeloomi etioloogia on endiselt ebaselge. Selle iseloomulik tunnus on müeloomirakkude võime toota patoloogilisi valke - paraproteiine. Seetõttu nimetatakse hulgimüeloomi ka "paraproteinoosiks".
Haigus esineb peamiselt vanuses 45-65 aastat ja kipub märgatavalt süvenema. Selle põhjuseks pole mitte ainult paranenud diagnostika, vaid ka eakate inimeste osakaalu suurenemine. Kuigi esineb hulgimüeloomi juhtumeid ka nooremas eas. Mehed ja naised haigestuvad ligikaudu ühesuguse sagedusega.
Neerukahjustuse sümptomid hulgimüeloomi korral:
Hulgimüeloomi kliiniline pilt on põhjustatud luu- ja vereloomesüsteemide kahjustustest, ainevahetushäiretest (peamiselt valkude ja mineraalainete) ning siseorganite patoloogiast.
Müeloomi esimesed kliinilised sümptomid, mida leitakse enam kui 50% patsientidest, on üldised sümptomid, nagu nõrkus, töövõime ja söögiisu vähenemine, asteenia, kehakaalu langus ja luuvalu. Sageli algab haigus äkilise valuga luudes või isegi mõne luu spontaanse murruga. Mõnel juhul pöörduvad patsiendid arsti poole, kui uriinis avastatakse kogemata valk või ESR-i suurenemine.
Patoloogilised muutused luusüsteemis on müeloomi kõige levinumad ja iseloomulikumad kliinilised ilmingud. Neid väljendab klassikaline sümptomite kolmik: valu, turse ja luumurrud. 75-90% juhtudest otsivad patsiendid arstiabi spetsiaalselt luuvalu (ossalgia) tõttu. Nende esinemine on seotud luudes toimuvate hävitavate muutustega, mis on tingitud müeloomikoe kasvaja kasvust. Enamasti on kahjustatud lamedad luud - kolju, rinnaku, ribid, selgroolülid, niudeluud, samuti toruluude proksimaalsed osad (õlg, reieluu). Haiguse hilisemas staadiumis ilmnevad nähtavad deformatsioonid ja seejärel spontaansed luumurrud, mida täheldatakse 50–60% patsientidest; Eriti sagedased on ribide, selgroolülide ja puusade luumurrud. Sel juhul lülikehad lamenduvad ja deformeeruvad (kompressioonmurd), omandades "kalalülide" kuju ja millega kaasneb patsiendi pikkuse lühenemine. Lamedatest luudest tekkivad kasvajad (müeloomid) on tavaliselt mitmekordsed, ulatudes mõnikord suurte mõõtmeteni; esineb ligikaudu 15-20% juhtudest.
Röntgenikiirgus paljastab ümmargused luukoe defektid läbimõõduga mõnest millimeetrist kuni 2-3 cm või rohkem, mis kolju luudes näivad olevat “koi söönud” või “löögiga välja löödud”. luues iseloomuliku röntgenpildi niinimetatud "lekkivast koljust". Torukujuliste luude (õlavarreluu, reieluu) proksimaalsetes lõikudes tuvastatakse luudefektid radioloogiliselt “seebimullide” või “kärgede” kujul ning patoloogiliselt muutunud selgroolülid meenutavad “kalalülisid”.
Perifeerse vere pildil haiguse algstaadiumis ei ole tavaliselt olulisi kõrvalekaldeid normist. Haiguse progresseerumisel tekib aga kõigil patsientidel normokroomne aneemia, mille patogenees pole päris selge. Aneemia tekkimine ja progresseerumine on seotud luuüdi asendamisega müeloomikoe elementidega. Aneemia raskusaste ja suurenemise määr võivad olla erinevad. Haiguse progresseerumisel täheldatakse enam-vähem väljendunud leukopeeniat (neutropeeniat). Sageli täheldatakse absoluutset monotsütoosi ja 2-3% patsientidest täheldatakse eosinofiiliat. Mõnel patsiendil on kalduvus hüpertrombootilisusele
tsütoos (peamiselt haiguse algfaasis); Trombotsütopeenia ei ole tüüpiline hulgimüeloomi korral. Retikulotsüütide arv reeglina ei suurene. Võimalik on välja arendada hemorraagiline sündroom, mille tekkepõhjus on keeruline ja mitte täiesti selge. Müeloomi klassikaline tunnus on ESR-i väljendunud (kuni 50-70 mm/h) ja stabiilne tõus, mis avastatakse sageli ammu enne luude ja selle haiguse muude sümptomite ilmnemist.
Sternaalse punktsiooniga saadud müelogrammi analüüs näitab enamikul patsientidest (90–95%) selget müeloomirakkude proliferatsiooni koos kasvaja (müeloomi) rakkude esinemisega üle 15%. Luuüdi punktsiooni uurimine on määrava diagnostilise tähtsusega.
Müeloomi valgupatoloogia sündroom avaldub kõige selgemini hüper- ja paraproteineemia (või patoproteineemia) kujul. Neid valkude metabolismi häireid seostatakse ebanormaalsete valkude liigse tootmisega patoloogiliselt muutunud plasma (müeloomi) rakkudes - immunoglobuliinide rühma kuuluvate pato- (või para-) valkude, mis, kuigi on sugulased (sarnased), ei ole vastavate valkude identsed. IgM, IgG ja IgA normaalne fraktsioon. See on põhiline erinevus müeloomi paraproteineemia ja muu päritoluga düsproteineemia vahel (näiteks reumatoidartriidi, maksatsirroosi jne korral), mida iseloomustab hüpergammaglobulineemia. Järelikult ei oma diagnostilist tähtsust müeloomi puhul mitte elektroferogrammi globuliinifraktsioonide kvantitatiivsed suhted, vaid nende kvalitatiivsed tunnused. Mis puudutab tavaliste y-globuliinide sisaldust vereseerumis müeloomi ajal, siis see mitte ainult ei suurene, vaid, vastupidi, on alati oluliselt vähenenud, s.o. esineb pidev hüpogammaglobulineemia. Valgu elektroforeesi abil tuvastatakse paraproteineemia 90-92% juhtudest. Sel juhul on müeloomi paraproteineemia kõige olulisem ja spetsiifilisem kriteerium kitsa intensiivse M-riba olemasolu proteinogrammil kas y-, b-fraktsioonide vahel või y-, b- ja vähemalal. sageli a-2-globuliini fraktsioon.
Müeloomi paraproteineemia puhul on väga iseloomulik ja patognoomiline tunnus ka madala molekulmassiga Bence-Jonesi valgu (molekulmassiga 40 000) esinemine uriinis. Seda valku sünteesivad ainult müeloomirakud. Väikese suuruse tõttu vereringesse sattudes eritub see kiiresti neerude kaudu ja ilmub uriiniga. Sarnaselt kreatiiniga toimub selle valgu peaaegu täielik puhastamine verest neerudes. Seetõttu saab seda veres tuvastada ainult minimaalsetes kogustes ja ainult immunoelektroforeesi abil. Bence-Jonesi valk, mis tungib vabalt läbi glomerulaarfiltri, annab pildi hulgimüeloomile tüüpilisest isoleeritud proteinuuriast. Selle valgu tuvastamine elektroforeesi abil on äärmiselt olulise diagnostilise väärtusega, mis võimaldab diagnoosi panna varajases staadiumis, isegi enne väljendunud kliinilisi tunnuseid, mis on eriti oluline teadmata päritolu proteinuuriaga eakatel inimestel. Ainult müeloomi hilises staadiumis tuvastatakse uriinis märkimisväärne kogus teisi (seerumi)valke, mis neutraliseerivad Bence-Jonesi proteinuuriale iseloomuliku elektroforeetilise pildi.
Hüperproteineemia (üle 80-90 g/l) hulgimüeloomi korral esineb 50-85% juhtudest ja ulatub mõnikord 150-180 g/l-ni. Seda põhjustab hüperglobulineemia, mis kombinatsioonis hüpoalbumineemiaga viib A/G koefitsiendi olulise vähenemiseni (0,6-0,2-ni).
Müeloomi siseelundite patoloogia avaldub kõige sagedamini neerude ja palju harvemini - maksa, põrna ja muude elundite kahjustusena. 5-17% patsientidest tuvastatakse hepato- ja (või) splenomegaalia. Kasvaja plasmarakkude infiltraate võib leida kõigist siseorganitest, kuid need ilmnevad harva kliiniliselt: tavaliselt leitakse need lahkamisel.
Kas miski häirib sind? Kas soovite saada täpsemat teavet hulgimüeloomi neerukahjustuse, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja toitumise kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolab alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad teil haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge koju arst. Kliinik Eurolab avatud teile ööpäevaringselt.
Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefoninumber: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki sellel olevaid kliiniku teenuseid.
(+38 044) 206-20-00
Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, Viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsiooniks. Kui uuringuid pole tehtud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.
Sina? On vaja suhtuda oma üldisesse tervisesse väga hoolikalt. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate seda lihtsalt tegema mitu korda aastas. läbi vaadata arst, et mitte ainult ennetada kohutavat haigust, vaid ka säilitada terve vaim kehas ja organismis tervikuna.
Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolab et olla kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt e-posti teel.
Muud haigused rühmast Urogenitaalsüsteemi haigused:
| "Äge kõht" günekoloogias |
| Algodismenorröa (düsmenorröa) |
| Sekundaarne algodismenorröa |
| Amenorröa |
| Hüpofüüsi päritolu amenorröa |
| Neeru amüloidoos |
| Munasarjade apopleksia |
| Bakteriaalne vaginoos |
| Viljatus |
| Vaginaalne kandidoos |
| Emakaväline rasedus |
| Emakasisene vahesein |
| Emakasisene sünheia (fusioonid) |
| Naiste suguelundite põletikulised haigused |
| Sekundaarne neeru amüloidoos |
| Sekundaarne äge püelonefriit |
| Suguelundite fistulid |
| Genitaalherpes |
| Suguelundite tuberkuloos |
| Hepatorenaalne sündroom |
| Sugurakkude kasvajad |
| Endomeetriumi hüperplastilised protsessid |
| Gonorröa |
| Diabeetiline glomeruloskleroos |
| Düsfunktsionaalne emakaverejooks |
| Perimenopausaalse perioodi düsfunktsionaalne emakaverejooks |
| Emakakaela haigused |
| Tüdrukute hilinenud puberteet |
| Võõrkehad emakas |
| Interstitsiaalne nefriit |
| Vaginaalne kandidoos |
| Kollase keha tsüst |
| Põletikulise päritoluga soole-suguelundite fistulid |
| Kolpiit |
| Müeloomne nefropaatia |
| Emaka fibroidid |
| Urogenitaalsüsteemi fistulid |
| Tüdrukute seksuaalarengu häired |
| Pärilikud nefropaatiad |
| Uriinipidamatus naistel |
| Müomatoosse sõlme nekroos |
| Suguelundite vale asend |
| Nefrokaltsinoos |
| Nefropaatia raseduse ajal |
| Nefrootiline sündroom |
| Primaarne ja sekundaarne nefrootiline sündroom |
| Ägedad uroloogilised haigused |
| Oliguuria ja anuuria |
| Emaka lisandite kasvajataolised moodustised |
| Kasvajad ja kasvajataolised munasarjade moodustised |
| Sugujuhtme strooma kasvajad (hormonaalselt aktiivsed) |
| Emaka ja tupe prolaps ja prolaps |
| Äge neerupuudulikkus |
| Äge glomerulonefriit |
| Äge glomerulonefriit (AGN) |
| Äge difuusne glomerulonefriit |
| Äge nefriitiline sündroom |
| Äge püelonefriit |
| Äge püelonefriit |
| Tüdrukute seksuaalse arengu puudumine |
| Fokaalne nefriit |
| Paraovariaalsed tsüstid |
| Adneksaalsete kasvajate pedikle torsioon |
2306 0
Müeloomi neerukahjustust iseloomustatakse peamiselt kliiniliselt kuseteede sündroom, mille tunnuseks on proteinuuria suhteline isoleeritus, kuigi uriinis on võimalik tuvastada suur hulk kipsi ja mõnikord ka leukotsüüte; hematuria on haruldane. Müeloomiga patsientide uriinis on teatatud plasmarakkude avastamisest.
Proteinuuria- müeloomi neerukahjustuse kõige püsivam sümptom. Nagu juba märgitud, võib proteinuuria mõnel patsiendil eelneda teistele müeloomi kliinilistele tunnustele või jääda selle ainsaks sümptomiks.
Uriini valgu kvalitatiivne iseloomustamine kõigil proteinuuria juhtudel müeloomi diagnoosimiseks omandab erakordse väärtuse. Põhimõtteliselt võib 24-tunniste uriinivalkude paberi- või tärklisegeeli elektroforees, samuti immunoelektroforees, mis paljastab seerumi piigile sarnase monoklonaalse piigi (M-gradient), olla üks kõige usaldusväärsemaid meetodeid õigeks diagnoosimiseks. See meetod võimaldab ennustada ka müeloomi nefropaatia olemust, kasutamata neeru punktsioonibiopsiat, mis on selle patoloogia jaoks ohtlik.
Järgnev tähelepanek näitab isoleeritud proteinuuria kui hilisema kinnitatud müeloomi ainsa sümptomi pikaajalist olemasolu, neerubiopsiast saadud andmete vähesust, selle protseduuri tüsistusi ja lihtsa uriinivalgu elektroforeesi tähtsust diagnoosimisel. müeloom.
50-aastane patsient Sh. võeti kliinikusse kaebustega tõsise üldise nõrkuse, suurenenud väsimuse, tugeva kaalukaotuse (ta kaotas 1,5 aastaga 12 kg) ning jäsemete väikeste ja suurte liigeste jäikustundega. hommikul. Ligikaudu poolteist aastat enne kliinikusse tulekut tehtud ennetava läbivaatuse käigus avastati massiivne proteinuuria (kuni 20‰), mis jäi sama raskeks ka järgneval ambulatoorsel jälgimisel.
Uuringute käigus juhiti pidevalt tähelepanu normaalsetele üld- ja biokeemilistele verenäitajatele. Ta sattus amüloidoosi kahtlusega kliinikusse. Siseorganitest patoloogiat ei tuvastatud. Vere Hb 120 g/l, ESR 4 mm/h. Biokeemiline vereanalüüs ilma kõrvalekalleteta normist. Valku uriinis on 5,5-10 ‰ (17 g/päevas). Müeloomi kahtlustatakse, kuigi Bence Jonesi valku uriinist ei leitud. Seerumi valkude korduvad uuringud paberelektroforeesi ja tüseliogrammi abil ei näidanud düsproteineemiat.
ESR jäi normaalseks (4-18 mm/h). Diferentsiaaldiagnostika eesmärgil viidi läbi neeru "kinnine" punktsioonbiopsia, mille käigus tuvastati tubulaarse epiteeli tõsine degeneratsioon ja glomerulaarse BM lõhenemine. Uriini valkude elektroforees tuvastas γ-fraktsiooni piirkonnas M-gradiendi paraproteiini piigi ja seejärel kolju luude põhjalik radiograafiline uuring tuvastas müeloomi luu sümptomid.
Albumiini eritumine uriiniga hulgimüeloomi korral on praktiliselt väga väike, mis tavaliselt seletab NS äärmist haruldust selle patoloogia puhul (välja arvatud amüloidoosi juhud). Tüüpiliste vaatluste puhul moodustab põhiosa uriini valkudest Bence-Jonesi valk, mille eritumine võib ulatuda 20 g/päevas või rohkemgi. Võimalik, et torukujulises vedelikus tekivad kerge ahela dimeerid ja polümeerid, mida leidub ka uriinis. On teada, et Bence Jonesi proteinuuriaga ei kaasne alati "müeloomi neeru" teket ja "müeloomneer" võib tuvastada, kui uriinis puudub Bence Jonesi valk.
Mõnel juhul müeloom tõsiste kahjustuste tõttu torukujuline aparaat tubulaarne düsfunktsioon võib ulatuda suureni, ilmnedes kliiniliselt osaliste häiretena, mis on kombineeritud vastavateks sündroomideks. Neerude glükosuuriat ja aminoatsiduuriat, ebatavaliselt kõrget fosfaatide ja kusihappe kliirensit, proksimaalset atsidoosi, mõnikord kombineerituna generaliseerunud osteomalaatsiaga, st täiskasvanutel peamiselt Fanconi sündroomiga, on kirjeldatud erinevates kombinatsioonides.
Huvitav on see, et Fanconi sündroomi ja müeloomi kombineerimisel eelneb esimene peaaegu alati müeloomi diagnoosimisele. See haiguse omapärane staadium võib kesta mitu aastat. Seevastu distaalne tubulaarne düsfunktsioon müeloomi korral on haruldane ja seda ei tuvastata kunagi globuliini kergete ahelate puudumisel uriinis. Lõpuks on kirjeldatud proksimaalsete ja distaalsete tuubulite funktsionaalsete häirete kombinatsiooni, eriti vasopressiini suhtes resistentse nefrogeense diabeedi vormis patsientidel, kelle uriinis esinevad kerged valguahelad, kuid ilma müeloomi diagnostiliste tunnusteta (“ kerge ahela nefropaatia”).
Kõigil neil andmetel on teatav praktiline väärtus, kuna need sunnivad selle kategooria patsientide pikaajalist jälgimist ja uuesti läbivaatamist, et tuvastada müeloom.
Nagu juba märgitud, määrab müeloomi prognoos sageli alguse ja progresseerumise neerupuudulikkus; Sel juhul mängib otsustavat rolli asoteemia suurenemise kiirus. Kuigi neerupuudulikkuse tekkimist seostatakse tavaliselt müeloomile iseloomuliku tubulaarse obstruktsiooni või harvemini amüloidoosi lisandumisega, mängivad olulist rolli ka eritunud Bence-Jonesi valgu või valgu kergete ahelate ja tubulaarse epiteeli interaktsiooni keerulised mehhanismid. roll funktsionaalsete häirete patogeneesis, st nende ainete teatud nefrotoksiline toime.
Seega on in vitro koekultuuris näidatud neerutuubulite teatud funktsioonide pärssimine müeloomihaigete uriini teatud valgufraktsioonide mõjul (Bence-Jonesi valk uriinis); ja kerge ahela nefropaatiaga patsiendid. Sellega seoses pakub huvi see, mille avastasid D. Clyne jt. (1974) proksimaalsete tuubulite kahjustus Bence-Jonesi valgu χ-tüüpi kergete ahelate intraperitoneaalsel manustamisel. Loomulikult võivad neerupuudulikkuse tekkes teatud rolli mängida mitmed muud tegurid – hüperkaltseemia, hüperurikeemia, suurenenud plasma viskoossus, suurenenud intravaskulaarne koagulatsioon.
Neerupuudulikkuse mehhanismi väljaselgitamine on oluline seoses ravimeetmete valikuga, eriti nende puhul, mida rakendatakse varases staadiumis. Seega soodustab rohke vedeliku ja leelistavate ainete tarbimine kusihappe ja kaltsiumi paremat eritumist, allopurinooli manustamisega saab kontrolli all hoida hüperurikeemiat, positiivset rolli mängib võitlus kuseteede infektsioonide vastu jne. Vahel ka nende abinõude abil. , on võimalik parandada neerude tööd.
Müeloomi funktsionaalse neerupuudulikkuse puhul on eriline koht äge neerupuudulikkus, mis mõnikord raskendab haiguse kulgu. Kahtlemata soodustab ägeda neerupuudulikkuse tekkimist eelkõige dehüdratsioon ja sellega kaasnev uriini kontsentratsiooni tõus ja toruvedeliku voolukiiruse vähenemine. Nendel tingimustel avaldub Bence Jonesi valgu nefrotoksiline toime kiiremini. Radiokontrastsete uurimismeetodite (urograafia) roll sellistel patsientidel müeloomi ägeda neerupuudulikkuse tekkes on vähem kindel.
Siiski tuleks siiski vältida kontrastainete manustamist müeloomiga patsientidele ja kui veenisisene urograafia on hädavajalik, tuleb dehüdratsioon välistada. Lõpuks on vaja meeles pidada hüperkaltseemia suurt ohtu nendele patsientidele, eriti kontrollimatu oksendamise korral, kui kaltsiumi kontsentratsioon veres võib ulatuda 3,5 mmol / l või rohkem.
Seega võib hulgimüeloomi neerukahjustuse kliiniline pilt vaatamata näilisele ühetaolisusele (kuseteede sündroom koos suureneva neerupuudulikkusega, kuseteede tursete ja nefrogeense hüpertensiooni haruldus) omandada mõnel juhul tubulaarsete funktsioonide kahjustusega seotud tunnuseid (Fanconi sündroom täiskasvanud), EPN episoodid.
Igal juhul on raskesti seletatav proteinuuria, eriti massiivne, kuid ilma muude NS-i tunnusteta, samuti osalise neerutuubulipuudulikkuse sümptomitega, eriti eakatel patsientidel, vajalik müeloomi uurimine. Tuleb meeles pidada, et pikka aega võib nefropaatia olla ainus, esmapilgul isoleeritud, üldise haiguse ilming. Uuringute kompleks ja eelkõige lihtne 24-tunniste uriinivalkude elektroforees ja võimalusel ka nende immunoelektroforees võimaldab peaaegu täieliku kindlusega kinnitada "neerumüeloomi" diagnoosi.
Diferentsiaaldiagnostikas tuleb meeles pidada, et teatud siseorganite kasvajate korral esineb harva müeloomitaolisi neerukahjustusi. Seega võib kilpnäärme medullaarse kartsinoomi, pankrease adenokartsinoomi korral erituda liigne ebanormaalne valk, mis filtreeritakse vabalt neerude glomerulites ja sadestub tuubulitesse, meenutades neerude müeloomi.
Teiste düsproteinooside neerukahjustuse kliinilise pildi tunnused on seotud neerude glomerulite osalemise astmega protsessis, mis on neile iseloomulik. Sarnaselt hulgimüeloomiga esineb NS harva ka teiste düsproteinooside puhul. Waldenströmi tõve ja segatüüpi krüoglobulineemia korral on proteinuuria tavaliselt minimaalne, mistõttu ei määra haiguse kliiniline pilt tavaliselt mitte neerukahjustuse, vaid teiste organite kaasamise protsessi. See on eriti väljendunud krüoglobulinemia korral, millele on iseloomulikud naha sümptomid (purpur, nekroos), neuriit, artralgia ja hepatosplenomegaalia.
Kuid isegi nende düsproteinooside korral sõltub prognoos mõnikord neerukahjustusest; sealhulgas võimalik surm oliguurse ägeda neerupuudulikkuse tekkest, näiteks segatud krüoglobulineemiaga. Nagu juba märgitud, on krüofibrinogeneemia ja raske ahela haiguse korral neerukahjustus minimaalne, mis määrab nendes tingimustes nefropaatia kliiniliste tunnuste praktiliselt puudumise.
Neerukahjustusega hulgimüeloomi põdevate inimeste ravi hõlmab loomulikult eelkõige kaasaegseid meetodeid selle neoplastilise seisundi ravimiseks. Keemiaravi (melfalaan, diklofosfamiid, prednisoloon) ja kiiritusravi õigeaegne ja ratsionaalne kasutamine peatab mõnel juhul neerupuudulikkuse progresseerumise. Kui teil on nefropaatia, peaksite meeles pidama dehüdratsiooni ohtusid. Seetõttu on kohustuslik tagada suur diurees (vähemalt 3 l/päevas), mis koos uriini leelistamiseks, mis vähendab Bence-Jonesi valgu sadenemist, suudab säilitada rahuldava neerufunktsiooni pikka aega. Samuti on vaja võimalusel korrigeerida hüperkaltseemiat (hüperhüdratsioon, CS, diureetikumid, kaltsitoniin), hüperurikeemiat (allopurinool) ja võidelda vere suurenenud viskoossusega. Mõnel juhul võib plasmafereesil olla hea mõju.
Neerupuudulikkuse lõppstaadiumis, aga ka seoses ägeda neerupuudulikkuse episoodidega käsitletakse peritoneaaldialüüsi ja hemodialüüsi kasutamise võimalusi. Kuigi müeloomiga patsientide hemodialüüsi valikukriteeriume ei saa veel pidada üldtunnustatud, näitavad mõned selleteemalised väljaanded, et müeloomi hemodialüüsi tuleks läbi viia pöördumatu neerupuudulikkuse korral, kui tüsistused puuduvad, on suur tõenäosus haiguse hea remissioon , on võimalik märkimisväärne taastusravi. Hiljuti on teatatud neerusiirdamisest hulgimüeloomi korral.
Kliiniline nefroloogia
toimetanud SÖÖMA. Tareeva
Müeloomne nefropaatia on haigus, mis seisneb peamiselt neeru nefronite kahjustuses ebanormaalsete valkude – paraproteiinide – poolt. Tõelise müeloomi neeru iseloomulik tunnus on ebanormaalsete müeloomivalkude sademete ladestumine tuubulite distaalsetesse osadesse koos viimaste kahjustuse ja blokeerimisega. Müeloomi nefropaatiaga neerud on laienenud, neil on tihe konsistents ja intensiivne punane värv. Turseline medulla paisub sisselõikel. Mõnel juhul on neerud kortsus ja vähenenud. Müeloomi neeru puhul on kõige tüüpilisem silindrite rohkus tuubulite laienenud luumenis, mõnes piirkonnas kaltsiumi ladestustega (lubjarikkad silindrid). Mõnel juhul on suurem osa tuubulitest üle ujutatud homogeense valgu massiga. Mõnikord piiravad hiiglaslikud rakud, näiteks võõrkehade resorptsioonirakud, perifeeriast teatud ketendava kujuga silindreid. Tubulite epiteel on allutatud olulistele transformatsioonidele vakuoolide, hüaliin-vakuoolide ja granulaarse düstroofia kujul ning on vabalt deskvameeritud. Interstitsiaalses koes leitakse rakulisi infiltraate ja fibroosi (mitte vähem kui 50% juhtudest). Tõelise müeloomi korral jäävad neerusooned, nagu ka glomerulid, peaaegu puutumata. Raske ja pikaajalise hüperkaltseemia korral algab nefrokaltsinoos ja kivide moodustumine (peaaegu 10% juhtudest). Kuna hulgimüeloom areneb peamiselt eakatel inimestel, avastatakse sageli neeruveresoonte ateroskleroosi nähtusi ja sellega kombineeritakse neeruisheemia tekkevõimalust.
ravi
Praeguseks ei ole hulgimüeloomi raviks usaldusväärseid meetodeid ja vahendeid. Sellegipoolest võimaldab kompleksravi, milles kasutatakse tsütostaatikume (tsüklofosfamiid, sarkolüsiin jne) kombinatsioonis glükokortikoidide ja anaboolsete hormoonidega, paljudel juhtudel saavutada pikaajalist (kuni 2-4 aastat) kliinilist remissiooni ja seeläbi suurendada patsiendi seisundit. oodatav eluiga.
sümptomid
Kõige varasem ja püsivam müeloomi tunnus on proteinuuria, mida leitakse 65–100% patsientidest. Müeloomi nefropaatia sümptomitel puudub tavaline HC variant: hüpoproteineemia, tursed, hüperkolesteroleemia; ärge pange tähele neerude vaskulaarsete kahjustuste sümptomeid - retinopaatiat, hüpertensiooni. Iseloomulikud on hüper- ja düsproteineemia, milles on ülekaalus beetaglobuliinide sisaldus ja ebanormaalne paraproteiini. Uriini settes leidub erinevat tüüpi silindreid, enamasti kihilise struktuuriga hiidsilindreid. Leukotsüturia ja erütrotsüturia sageli puuduvad. Mõnedel patsientidel (23%) tekivad ägeda nefronekroosi sümptomid, mis põhjustab oligo- või anuuriaga ägedat neerupuudulikkust ja asoteemia pidevat suurenemist.
Mis on müeloomi neerukahjustus?
Neerukahjustust peetakse müeloomi kõige levinumaks kliiniliseks, morfoloogiliseks ja laboratoorseks (biokeemiliseks) ilminguks ning samal ajal üheks selle haiguse üheks raskemaks ja ebasoodsamaks prognostiliseks komplikatsiooniks. Neerukahjustuse esinemissagedus müeloomi korral on vahemikus 60–90 ja isegi kuni 100%. Paljudel juhtudel (A. P. Peleštšuki sõnul 28%) on patoloogilised muutused neerudes müeloomi esimesed, kõige varasemad kliinilised ja laboratoorsed ilmingud, mis olid selle haiguse neeruvormi tuvastamise aluseks. Hulgimüeloomist põhjustatud neerukahjustust nimetatakse "müeloomi nefropaatiaks" või "neerumüeloomiks", harvemini "paraproteineemiliseks nefroosiks" (N. E. Andreeva, 1979). Patoloogilised muutused neerudes võivad olla erineva iseloomuga ja erineda olulise polümorfismi poolest. Mõnel juhul on need rangelt müeloomi spetsiifilised ja põhjustatud para- ja disproteinoosist. Mõiste "neerumüeloom" vastab sellele neerukahjustuse olemusele. Muudel müeloomi nefropaatia juhtudel on muutused neerudes selle haiguse suhtes mittespetsiifilised (või mitte rangelt spetsiifilised) ja avalduvad püelonefriidi, neerude amüloidoosi, nefrokaltsinoosi, arterioloskleroosi kujul.
Suhteliselt sagedased püelonefriit ja neerude arterioloskleroos on seletatavad eakate inimeste ülekaaluga hulgimüeloomiga patsientide hulgas ja organismi vastupanuvõime vähenemisega selle haigusega nakatumise suhtes.
Müeloomi nefropaatia tekkemehhanismi, selle morfoloogiliste ja kliiniliste ilmingute paremaks mõistmiseks on soovitatav lugejale meelde tuletada selle haiguse põhisümptomeid ja kriteeriume. selle diagnoos.
Hulgimüeloom (müeloom, plasmatsütoom). See on kasvaja-hüperplastilist tüüpi süsteemne haigus, millel on valdavalt skeleti luude kahjustus, mida iseloomustab retikuloplasmaatilise iseloomuga rakkude pahaloomuline proliferatsioon (G. A. Alekseev, 197O).
Mis põhjustab hulgimüeloomi neerukahjustusi?
Hulgimüeloomi etioloogia on endiselt ebaselge. Selle iseloomulik tunnus on müeloomirakkude võime toota patoloogilisi valke - paraproteiine. Seetõttu nimetatakse hulgimüeloomi ka "paraproteinoosiks".
Haigus esineb peamiselt vanuses 45-65 aastat ja kipub märgatavalt süvenema. Selle põhjuseks pole mitte ainult paranenud diagnostika, vaid ka eakate inimeste osakaalu suurenemine. Kuigi esineb hulgimüeloomi juhtumeid ka nooremas eas. Mehed ja naised haigestuvad ligikaudu ühesuguse sagedusega.
Neerukahjustuse sümptomid hulgimüeloomi korral
Hulgimüeloomi kliiniline pilt on põhjustatud luu- ja vereloomesüsteemide kahjustustest, ainevahetushäiretest (peamiselt valkude ja mineraalainete) ning siseorganite patoloogiast.
Müeloomi esimesed kliinilised sümptomid, mida leitakse enam kui 50% patsientidest, on üldised sümptomid, nagu nõrkus, töövõime ja söögiisu vähenemine, asteenia, kehakaalu langus ja luuvalu. Sageli algab haigus äkilise valuga luudes või isegi mõne luu spontaanse murruga. Mõnel juhul pöörduvad patsiendid arsti poole, kui uriinis avastatakse kogemata valk või ESR-i suurenemine.
Patoloogilised muutused luusüsteemis on müeloomi kõige levinumad ja iseloomulikumad kliinilised ilmingud. Neid väljendab klassikaline sümptomite kolmik: valu, turse ja luumurrud. 75-90% juhtudest otsivad patsiendid arstiabi spetsiaalselt luuvalu (ossalgia) tõttu. Nende esinemine on seotud luudes toimuvate hävitavate muutustega, mis on tingitud müeloomikoe kasvaja kasvust. Enamasti on kahjustatud lamedad luud - kolju, rinnaku, ribid, selgroolülid, niudeluud, samuti toruluude proksimaalsed osad (õlg, reieluu). Haiguse hilisemas staadiumis ilmnevad nähtavad deformatsioonid ja seejärel spontaansed luumurrud, mida täheldatakse 50–60% patsientidest; Eriti sagedased on ribide, selgroolülide ja puusade luumurrud. Sel juhul lülikehad lamenduvad ja deformeeruvad (kompressioonmurd), omandades "kalalülide" kuju ja millega kaasneb patsiendi pikkuse lühenemine. Lamedatest luudest tekkivad kasvajad (müeloomid) on tavaliselt mitmekordsed, ulatudes mõnikord suurte mõõtmeteni; esineb ligikaudu 15-20% juhtudest.
Röntgenikiirgus paljastab ümmargused luukoe defektid läbimõõduga mõnest millimeetrist kuni 2-3 cm või rohkem, mis kolju luudes näivad olevat “koi söönud” või “löögiga välja löödud”. luues iseloomuliku röntgenpildi niinimetatud "lekkivast koljust". Torukujuliste luude (õlavarreluu, reieluu) proksimaalsetes lõikudes tuvastatakse luudefektid radioloogiliselt “seebimullide” või “kärgede” kujul ning patoloogiliselt muutunud selgroolülid meenutavad “kalalülisid”.
Perifeerse vere pildil haiguse algstaadiumis ei ole tavaliselt olulisi kõrvalekaldeid normist. Haiguse progresseerumisel tekib aga kõigil patsientidel normokroomne aneemia, mille patogenees pole päris selge. Aneemia tekkimine ja progresseerumine on seotud luuüdi asendamisega müeloomikoe elementidega. Aneemia raskusaste ja suurenemise määr võivad olla erinevad. Haiguse progresseerumisel täheldatakse enam-vähem väljendunud leukopeeniat (neutropeeniat). Sageli täheldatakse absoluutset monotsütoosi ja 2-3% patsientidest täheldatakse eosinofiiliat. Mõnel patsiendil on kalduvus hüpertrombootilisusele
tsütoos (peamiselt haiguse algfaasis); Trombotsütopeenia ei ole tüüpiline hulgimüeloomi korral. Retikulotsüütide arv reeglina ei suurene. Võimalik on välja arendada hemorraagiline sündroom, mille tekkepõhjus on keeruline ja mitte täiesti selge. Müeloomi klassikaline tunnus on ESR-i väljendunud (kuni 50-70 mm/h) ja stabiilne tõus, mis avastatakse sageli ammu enne luude ja selle haiguse muude sümptomite ilmnemist.
Sternaalse punktsiooniga saadud müelogrammi analüüs näitab enamikul patsientidest (90–95%) selget müeloomirakkude proliferatsiooni koos kasvaja (müeloomi) rakkude esinemisega üle 15%. Luuüdi punktsiooni uurimine on määrava diagnostilise tähtsusega.
Müeloomi valgupatoloogia sündroom avaldub kõige selgemini hüper- ja paraproteineemia (või patoproteineemia) kujul. Neid valkude metabolismi häireid seostatakse ebanormaalsete valkude liigse tootmisega patoloogiliselt muutunud plasma (müeloomi) rakkudes - immunoglobuliinide rühma kuuluvate pato- (või para-) valkude, mis, kuigi on sugulased (sarnased), ei ole vastavate valkude identsed. IgM, IgG ja IgA normaalne fraktsioon. See on põhiline erinevus müeloomi paraproteineemia ja muu päritoluga düsproteineemia vahel (näiteks reumatoidartriidi, maksatsirroosi jne korral), mida iseloomustab hüpergammaglobulineemia. Järelikult ei oma diagnostilist tähtsust müeloomi puhul mitte elektroferogrammi globuliinifraktsioonide kvantitatiivsed suhted, vaid nende kvalitatiivsed tunnused. Mis puudutab tavaliste y-globuliinide sisaldust vereseerumis müeloomi ajal, siis see mitte ainult ei suurene, vaid, vastupidi, on alati oluliselt vähenenud, s.o. esineb pidev hüpogammaglobulineemia. Valgu elektroforeesi abil tuvastatakse paraproteineemia 90-92% juhtudest. Sel juhul on müeloomi paraproteineemia kõige olulisem ja spetsiifilisem kriteerium kitsa intensiivse M-riba olemasolu proteinogrammil kas y-, b-fraktsioonide vahel või y-, b- ja vähemalal. sageli a-2-globuliini fraktsioon.
Müeloomi paraproteineemia puhul on väga iseloomulik ja patognoomiline tunnus ka madala molekulmassiga Bence-Jonesi valgu (molekulmassiga 40 000) esinemine uriinis. Seda valku sünteesivad ainult müeloomirakud. Väikese suuruse tõttu vereringesse sattudes eritub see kiiresti neerude kaudu ja ilmub uriiniga. Sarnaselt kreatiiniga toimub selle valgu peaaegu täielik puhastamine verest neerudes. Seetõttu saab seda veres tuvastada ainult minimaalsetes kogustes ja ainult immunoelektroforeesi abil. Bence-Jonesi valk, mis tungib vabalt läbi glomerulaarfiltri, annab pildi hulgimüeloomile tüüpilisest isoleeritud proteinuuriast. Selle valgu tuvastamine elektroforeesi abil on äärmiselt olulise diagnostilise väärtusega, mis võimaldab diagnoosi panna varajases staadiumis, isegi enne väljendunud kliinilisi tunnuseid, mis on eriti oluline teadmata päritolu proteinuuriaga eakatel inimestel. Ainult müeloomi hilises staadiumis tuvastatakse uriinis märkimisväärne kogus teisi (seerumi)valke, mis neutraliseerivad Bence-Jonesi proteinuuriale iseloomuliku elektroforeetilise pildi.
Hüperproteineemia (üle 80-90 g/l) hulgimüeloomi korral esineb 50-85% juhtudest ja ulatub mõnikord 150-180 g/l-ni. Seda põhjustab hüperglobulineemia, mis kombinatsioonis hüpoalbumineemiaga viib A/G koefitsiendi olulise vähenemiseni (0,6-0,2-ni).
Müeloomi siseelundite patoloogia avaldub kõige sagedamini neerude ja palju harvemini - maksa, põrna ja muude elundite kahjustusena. 5-17% patsientidest tuvastatakse hepato- ja (või) splenomegaalia. Kasvaja plasmarakkude infiltraate võib leida kõigist siseorganitest, kuid need ilmnevad harva kliiniliselt: tavaliselt leitakse need lahkamisel.
Kampaaniad ja eripakkumised
Meditsiiniuudised
07.05.2019
Meningokokkinfektsiooni haigestumus Venemaa Föderatsioonis kasvas 2018. aastal (võrreldes 2017. aastaga) 10% (1). Üks levinumaid viise nakkushaiguste ennetamiseks on vaktsineerimine. Kaasaegsete konjugaatvaktsiinide eesmärk on ennetada meningokokkinfektsiooni ja meningokokk-meningiidi esinemist lastel (isegi väga väikestel lastel), noorukitel ja täiskasvanutel. 20.02.2019
Peamised lasteftiisiaatrid külastasid Peterburi kooli nr 72, et uurida põhjuseid, miks 11 koolilast tundis end esmaspäeval, 18. veebruaril pärast tuberkuloositesti nõrkust ja uimasust.
18.02.2019
Venemaal on viimase kuu jooksul olnud leetrite puhang. Võrreldes aastataguse perioodiga on tõus üle kolme korra. Viimati osutus nakkuse koldeks Moskva hostel...
Meditsiinilised artiklid
Peaaegu 5% kõigist pahaloomulistest kasvajatest on sarkoomid. Need on väga agressiivsed, levivad kiiresti hematogeenselt ja on pärast ravi altid retsidiividele. Mõned sarkoomid arenevad aastaid ilma mingeid märke näitamata...
Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad maanduda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, jäädes samas aktiivseks. Seetõttu on reisimisel või avalikes kohtades soovitav mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida...
Hea nägemise taastamine ning prillide ja kontaktläätsedega igaveseks hüvasti jätmine on paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnika avab uued võimalused nägemise laserkorrektsiooniks.
Meie naha ja juuste eest hoolitsemiseks loodud kosmeetika ei pruugi tegelikult olla nii ohutu, kui me arvame
Müeloomnefropaatia on surmaga lõppev haigus, mida iseloomustab neerukahjustus. Elundi kuded muutuvad tihedamaks, omandavad helepunase varjundi ja neerud suurenevad. Haiguse tagajärjeks on progresseeruv neerupuudulikkus, millest on võimatu vabaneda. Lisaks kaasneb haigusega veresoonte ateroskleroos. Õigeaegse raviga on võimalik pikendada remissiooniperioodi ja patsiendi elukvaliteeti.
Eakad inimesed on ohus. Nefropaatia on sel juhul müeloomi, pahaloomulise onkoloogilise haiguse ilming, mida iseloomustab mitmete kasvajate ilmnemine kogu kehas.
Etioloogia
Haigust iseloomustab neerutuubulite ja glomerulite kahjustus, mis on põhjustatud müeloom. Viimane on vähihaigus, mille olemuseks on suure hulga plasmarakkude tootmine luuüdi poolt.
Seega on nefropaatia peamine põhjus hulgimüeloom. Vähirakud vabastavad verre patoloogilist Bence Jonesi valku, mis ladestub neerude pinnale ja kutsub esile elundikoe armistumise.
Haiguse varases staadiumis, eeldusel, et patsiendi neerud on terved, tungivad valgumolekulid neerumembraanide avadesse. Siin nad oksüdeeruvad ja koaguleeruvad. Selle käigus ilmnevad toksiinid blokeerivad neeru glomerulite funktsiooni.
Selle tulemusena suureneb rõhk viimases ja selle jõudlus halveneb. Aja jooksul asenduvad elundi kuded kõrge neerusisese rõhu tõttu sidekoega, mille tagajärjeks on neerufunktsiooni häired.
Lisaks tekib oksüdeeritud valgu mõjul nefroos (see tähendab neerukahjustus), kuna selle filtreerimine on blokeeritud neerutuubulite tõttu võimatu.
Kliiniline pilt
Seda haigust iseloomustab diagnoosimise keerukus, mis on seotud müeloomi nefropaatia spetsiifiliste ja ilmsete tunnuste puudumisega. Haigusega progresseerub funktsionaalne neerupuudulikkus (see põhjustab surma 30%), millel aga peaaegu puuduvad sümptomid.
Soovitav sümptom on proteinuuria, see tähendab valgu olemasolu uriinis. See võib olla üks selle vormidest: mini- või makroproteinuuria. Viimast esineb sagedamini – valgu tase uriinis võib ulatuda 50-60 g/l.
Mõnikord tuvastatakse proteinuuria ka ilma kliinilise uriinianalüüsita – uriinis oleva vahtkorgi järgi. See märk ei tähenda aga alati proteinuuriat. Lisaks on uriinis väikesed vere jäljed. Me räägime mikrohematuuriast.
Kliinilist pilti täiendavad hulgimüeloomile iseloomulikud sümptomid:
- Luuvalu.
- Osteoporoos.
- Suurenenud luude haprus, sagedased luumurrud.
- Hüperkaltseemia (st kaltsiumi sisalduse suurenemine veres)
- Luude deformatsioon, mis põhjustab muutusi skeletis ja patsiendi pikkuse vähenemist.
- Bakteriaalse etioloogiaga sagedased nakkushaigused;
- Aneemia.
Harvadel juhtudel kannatab patsient turse. Tema vererõhk kipub vähi progresseerumisel langema.
Diagnostilised meetodid
Esimene diagnoosimismeetod on uriini valgusisalduse määramine. Kui tulemus on positiivne, on edasiste uuringute ülesandeks eristada kõnealust haigust ja glomerulonefriit. Näidustuseks peaks olema stafülokokkide ja streptokokkide infektsioonide puudumine ning glomerulonefriidi ägenemine. Sellisel juhul võib arst kahtlustada nefropaatiat, mis on etioloogiliselt seotud müeloomiga.
"Põhjendamatu" proteinuuria, leukotsüütide arvu suurenemine veres ja seletamatu aneemia, eriti üle 35-40-aastastel inimestel, peaksid olema põhjust mõelda müeloomi nefropaatia esinemisele patsiendil.
Diagnoosimiseks tuleb läbi viia 3 tüüpi diagnostika:
- Uriini elektroforees (tuvastab Bence Jonesi valgu uriinis)
- Paraproteiinide määramine veres ja uriinis.
- Sternaalne punktsioon, mille kaudu määratakse plasmarakkude tase.
Neeru punktsiooni biopsiat kasutatakse äärmiselt harva. Eelkõige infosisu puudumise tõttu. Hoolimata asjaolust, et biopsia võib välistada glomerulonefriidi ja amüloidoosi, võivad morfoloogilised muutused elundis olla mitmekesised. See omakorda ei anna põhjust rääkida eranditult nefropaatia tekkest müeloomi taustal. Teiseks on seda diagnostilist meetodit raske teostada ja sellega kaasneb patsiendi surmaoht.
Ravi
Tänapäeval peetakse müeloomnefropaatiat ravimatuks haiguseks. Ravimeetmete eesmärk on parandada kvaliteeti ja pikendada patsiendi eluiga. Õigeaegse raviga on võimalik pikendada patsiendi eluiga 5, harvem 7-10 aasta võrra.
Remissiooniperioodi saavutamiseks on need ette nähtud tsütostaatikumid(tsüklofosfamiid, sarkolüsiin) ja glükokortikosteroidid. Koos anaboolsete hormoonidega annavad nad stabiilse ja pikaajalise (kuni 2-4 aastat) remissiooni.
Kuid need on vastunäidustatud neerupuudulikkuse korral. Seejärel kasutavad nad sümptomaatilist ravi. Peritoneaaldialüüs (vere puhastamine, mille käigus kõhukelme võtab üle filtreeriva organi funktsiooni), hemodialüüs (teine ekstrarenaalse vere puhastamise meetod) ja neeru siirdamine ei ole soovitatav.
Prognoos
Haigusel on halb prognoos. Ravi sõltub kahjustuse raskusest, tsütostaatilise ravi efektiivsusest ja neerupuudulikkuse progresseerumise kiirusest. Ravi käigus on võimalik pikendada patsiendi eeldatavat eluiga 5-10 aastani ja saavutada stabiilne remissioon.
Pealegi, 60% juhtudest pärast tsütostaatilist ravi, äge leukeemia. Peamised surmapõhjused on surm infektsioonist ja äge neerupuudulikkus.
Ärahoidmine
Ainsaks ennetusmeetmeks võib nimetada regulaarseid ennetavaid arstlikke läbivaatusi ja esimeste haigusnähtude korral spetsialistide poole pöördumist.
Pikaajaline remissioon saavutatakse arsti juhiseid järgides.